Врожденные пороки сердца у детей: симптомы, причины, лечение

Рейтинг: Нет рейтинга

Врожденные пороки сердца у детей: симптомы, причины, лечение

Пороком называют неправильное строение органа, влекущее нарушение его функции. Врожденные пороки формируются в период внутриутробного развития. О существовании некоторых из них человек может и не знать до конца своей жизни. Они не влияют на здоровье и ничем не проявляются.

Опасными являются пороки жизненно важных органов. И, к сожалению, наиболее частая аномалия развития (после поражения ЦНС и опорно-двигательного аппарата) –врожденные пороки сердца, диагностируемые не только у детей, но и у плодов еще во внутриутробный период. Каковы причины и по каким критериям можно заподозрить врожденный порок сердца, выявляемый у 1% новорожденных?

Немного анатомии

Сердце к моменту рождения представляет собой четырехкамерную полость. Венозная кровь собирается в правое предсердие и через атриовентрикулярное отверстие попадает в правый желудочек. При наполнении последнего трикуспидальный клапан плотно захлопывается, предотвращая возвращение крови в предсердие.

Сокращаясь, желудочек выталкивает кровь в легочный ствол для обогащения ее кислородом в легких, и клапаны ствола также захлопываются. Из легочных вен оксигенированная кровь поступает в полость левого предсердия, в желудочек, а из него в аорту.

Обратный ток крови невозможен из-за слаженной работы всех клапанов и правильного распространения волн сокращения миокарда.

Врожденные пороки сердца у детей: симптомы, причины, лечение

Представьте себе, что хотя бы одна из структур вышла из строя, изменила размер или в ней образовалось отверстие. Кровоток становится неправильным, со всевозможными завихрениями или даже со смешением артериальной и венозной крови.

  • Наиболее частым вариантом сердечного порока являются дефекты (отверстия) перегородок – межпредсердной или межжелудочковой. В зависимости от расположения и размера отверстия происходит частичный сброс крови слева направо или наоборот со смешением артериальной и венозной крови. Иногда дефект настолько большой, что сердце превращается в трехкамерное.
  • Другой аномалией развития может стать сужение основных сосудов, отходящих от сердца, или полная их атрезия. При стенозе желудочку необходимо работать с усилием, чтобы за один сердечный цикл успеть вытолкнуть весь объем крови в легочный ствол или аорту. Миокард, приспосабливаясь, гипертрофируется, а в дальнейшем развивается его слабость. Наступает сердечная недостаточность. При полной атрезии (отсутствие просвета сосуда) ребенок нежизнеспособен.
  • Иногда ребенок рождается с гипоплазированными левыми камерами сердца. При такой аномалии развития быстро наступает недостаточность сердца. Врожденные пороки сердца у детей: симптомы, причины, лечение
  • Редким и несовместимым с жизнью является объединение легочного ствола и аорты в один сосуд, отходящий одновременно от обоих желудочков.
  • Также смертельна транспозиция отходящих от сердца сосудов, когда от правого желудочка отходит аорта, а от левого – легочной ствол.
  • Нежизнеспособны дети при трикуспидальной атрезии с отсутствием сообщения между полостями правого сердца.
  • Самой легкой проблемой в плане хирургической коррекции является незаращение кровеносного сосуда, связывающего во внутриутробном периоде аорту с легочным стволом. Только у недоношенных детей на протяжении 1 недели этот проток может еще функционировать. Если после недельного срока проток не закрылся, его считают пороком сердца.
  • Комбинации перечисленных аномалий развития входят в понятие триады, тетрады или пентады Фалло. Течение комбинаций Фалло зависит от степени сужения сосудов, расположения, количества и размера дефектов перегородок.

Причины возникновения врожденного порока сердца у новорожденного

Врожденные пороки сердца у детей: симптомы, причины, лечение

Чаще всего причиной патологии становится сочетание нескольких факторов.

  1. Генетический фактор: генные мутации, передающиеся по наследству. Причем, чем старше родители с отягощенной наследственностью, тем вероятнее развитие порока сердца у ребенка.
  2. Экзогенные факторы. Закладка сердца эмбриона начинается на 5-й неделе внутриутробного развития, но генные мутации, приводящие к пороку, возникают на 3-11 неделе беременности в связи с воздействием повреждающих агентов:

Независимо от причин, врожденные пороки сердца у детей могут быть как самостоятельным заболеванием, так и входить в состав множественных пороков развития.

Гемодинамическая классификация основана на направлении тока крови в полостях сердца и отходящих от него сосудах или наличии препятствий выхода из желудочков:

  • сброс артериальной крови в венозный кровоток;
  • сброс венозной крови в артериальный кровоток;
  • обструкция выхода из правого сердца;
  • обструкция выхода из левого сердца.

Но на сегодняшний день педиатры пользуются патофизиологической классификацией Моргана-Мардера, которая учитывает не только характер порока, но и фазы течения и осложнения заболевания.

  • Порок сердца с усилением кровотока в легочной сосудистой системе: синий или белый.
  • Порок у уменьшением кровотока в легочной сосудистой системе: синий, белый.
  • Порок сердца с уменьшением кровотока в большом кругу кровообращения: белый.
  • Сердечный порок з неизмененной гемодинамикой. Врожденные пороки сердца у детей: симптомы, причины, лечение

Заболевание протекает в 3 фазы

первичной адаптации (длительность зависит от компенсаторных возможностей организма, при тяжелых пороках без хирургического вмешательства больной ребенок может умереть в течение 1 года);

  • относительной компенсации (фаза может длиться все детство, ребенок чувствует себя сравнительно хорошо, но это также зависит от тяжести порока);
  • декомпенсации (терминальная фаза).

Осложнения течения пороков сердца

  • дистрофические;
  • анемические;
  • инфекционные: пневмонии, бакэндокардит;
  • тромбоэмболические;
  • склеротические изменения сердечной мышцы, проявляющиеся нарушением ритма.

Клинические проявления

Для начала разберем, что такое «синий» и «белый» порок. Синим порок называют из-за генерализованного цианоза (посинения) кожи ребенка и видимых слизистых оболочек.

Это происходит из-за сниженной оксигенации крови, связанной с уменьшением легочного кровотока или изменением направления движения крови со смешением венозной и артериальной.

Белым порок называют из-за резкой бледности кожи и слизистых в фазе компенсации при правильном кровотоке и относительном отсутствии гипоксии.

Какие еще симптомы могут свидетельствовать о пороке сердца? Родители обязаны обращать внимание на состояние ребенка, и при появлении следующих симптомов сообщать педиатру:

  • общая слабость ребенка, проявляющаяся в вялом сосании и засыпании во время еды, слабости голоса, сонливости;
  • посинение или побледнение кожи и слизистых, усиливающиеся при напряжении (плаче, сосании);
  • нарушение ритма и частоты дыхания, участие в акте дыхания дополнительных мышц, одышка;
  • реакция на принятие ванны, кратковременная остановка дыхания во время купания;
  • нарушение ритма сердцебиения, отечность;
  • отставание в физическом и умственном развитии, медленная прибавка веса.

Впервые диагноз порока сердца выставляется во время скрининговых УЗИ-обследований беременной женщины. После рождения, учитывая перечисленные выше симптомы, а также наличие сердечных шумов, педиатр назначает ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, УЗИ сердца и зондирование его полостей. Изменения аппаратных показателей зависит от вида и тяжести порока.

  • На ЭКГ порок проявляется отклонением электрической оси сердца, признаками гипертрофии правого или левого желудочка, нарушениями ритма или блокадами.
  • При рентгенографии выявляется усиление или ослабление легочного рисунка, изменение формы и размеров сердца, расширение корневых теней.
  • Окончательный диагноз выяснится при УЗИ и зондировании полостей. При этом определятся размеры дефектов и сужений, степень шунтирования крови. Врожденные пороки сердца у детей: симптомы, причины, лечение

Таблеткой порок развития не вылечишь. Практически во всех случаях заболевания показана хирургическая коррекция. При тяжелых пороках, несовместимых с жизнью, операцию проводят безотлагательно.

Ранней операции требуют около 25% больных детей.

В остальных случаях ребенка медикаментозно вводят в фазу относительной компенсации, которая является наиболее адекватным временем для проведения вмешательства.

Помимо хирургического, назначается симптоматическое медикаментозное лечение врожденных пороков сердца у детей.

Профилактические меры

Профилактику врожденных пороков сердца у детей начинают еще до беременности. Планируя стать матерью, женщина должна пройти комплексное обследование. А если наследственность отягощена – то и генетическое.

Во время беременности необходимо стараться избегать неблагоприятных экзогенных факторов, соблюдать режим питания и отдыха. А своевременные скрининговые обследования выявят патологию на ранних этапах.

Когда диагноз врожденного порока у ребенка установлен, родители должны выполнять все клинические рекомендации: соблюдать режим отдыха, ограничить физическую нагрузку, отрегулировать питание, увеличить время пребывания на свежем воздухе. Одним словом всеми силами Повышать иммунитет ребенка.  Собственно, это должно стать стилем жизни всей семьи.

Врожденные пороки сердца у детей: симптомы, причины, лечение

Врожденные пороки сердца у детей – видео

В ролике опытный специалист-кардиолог объясняет причины и клинику заболевания. Рассказывает о видах оперативного лечения, интра- и постоперационных рисках.

Врожденные пороки сердца – достаточно редкое явление. Вызваны они чаще всего генетическими факторами, реже – вирусной инфекцией и интоксикацией.

Распознать заболевание с сегодняшним уровнем медицины не так уж и сложно. Окончательно вылечить патологию можно только оперативным путем.

Фраза «операция на сердце» только звучит страшно, на самом деле послеоперационная выживаемость составляет практически 100%.

А ваша семья сталкивалась с такими проблемами? Или, может быть, среди знакомых был случай порока сердца у ребенка? Расскажите нам в х, как его выявили и какие методы лечения применили.

Источник: https://www.beremennost-po-nedeliam.com/deti/zdorove/vrozhdennye-poroki-serdca.html

Причины, вызывающие врожденный порок сердца у детей, симптомы и методы лечения

Врожденный порок сердца по статистике есть у 1% новорожденных в мире.

Плохо то, что выявить факторы, по которым начинается развитие патологии во время беременности, получается редко, только в 10% всех случаев.

За счет ранней диагностики и современных хирургических методов лечения дети, рожденные с патологиями, могут побороть смерть и жить дальше без последствий, не отставая в развитии от других.

Порок сердца у детей

Порок сердца у детей – деформация анатомического строения сердца и сосудов, которые от него отходят. За счет этого возникает нарушение гемодинамики, что отражается на развитии и здоровье ребенка. Все виды подобной патологии делятся на две группы:

  1. врожденные;
  2. приобретенные.

Для новорожденных детей характерны врожденные патологии, которые делятся на два типа:

  1. «Синие», когда кровь из вен попадает в артерии, а кожа малыша становится характерного синюшного оттенка. Данная группа ВПС считается самой опасной, так как все органы у детей и ткани не получают необходимое количество кислорода из-за смешивания артериальной и венозной крови.
  2. «Белые», при которых кровь сбрасывается в правые сердечные отделы. Такие пороки намного легче переносятся детьми, но с возрастом развивается сердечная недостаточность, возможны проблемы с легкими.

Врожденные пороки сердца у детей: симптомы, причины, лечениеНастораживающие факторы порока

Это главное, что требуется знать о признаках порока сердца у детей, кроме того, родителям стоит знать не только классификацию, но и причины их появления.

Причины болезни

Врожденные пороки развиваются в утробе матери, это случается во время формирования сердца и сосудистой системы плода, в первом триместре беременности. Если в первые два месяца беременности на организм матери действуют вредоносные факторы, то риск врождённого порока у плода существенно возрастает. Стоит выделить моменты, повышающие риск формирования порока сердца:

  1. потребление спиртного;
  2. курение;
  3. использование наркотических препаратов;
  4. радиация;
  5. прием лекарственных препаратов (антибиотики, аспирин и другие);
  6. краснуха.

Кроме таких причин возникновения, особую роль играет и наследственная предрасположенность.

Врожденные пороки сердца у детей: симптомы, причины, лечениеДефект межжелудочковой перегородки

Некоторые гены могут мутировать, в результате чего нарушается синтез белков, благодаря которым формируются перегородки сердца.

Важно! Пороки сердца характерны для детей, родившихся с хромосомными аномалиями: синдромом Дауна, Патау и другими.

Диагностирование в первые годы жизни

Если специалист опытный, то он сможет выявить проблему еще на стадии беременности, внутриутробно. Для этого используется ультразвуковая диагностика. Врачи постоянно советуют будущим матерям проходить плановое УЗИ, чтобы вовремя выявить возникновение врожденных пороков сердца.

После того как удалось диагностировать ВПС, женщине ставятся определенные условия: можно рожать, но тогда у ребенка будет порок сердца, и неизвестно, как проблема проявит себя в дальнейшем, или же отказаться от родов.

Читайте также:  Аллергия у новорожденного: лечение, причины, капли

В случае, когда мать дает согласие на вынашивание ребёнка, процедура родов должна проходить так, чтобы младенцу сразу была оказана врачебная помощь.

После родов всех детей с “синими” врожденными пороками сердца отправляют в реанимацию для проведения операции.

В некоторых случаях симптомы патологии внутриутробно не получается обнаружить, в таком случае ребенок рождается, визуально с ним все хорошо и он полностью здоров, но проблема проявляется по мере развития, как правило, до года.

Врожденные пороки сердца у детей: симптомы, причины, лечениеАортальный стеноз: разница здорового и больного сердца

Чтобы не пропустить патологию, исключить ее прогрессирование, не допустить осложнений, каждого малыша после родов требуется тщательно обследовать. Первый симптом заболевания – шум в области сердца, который выявляется при выслушивании. Если такой симптом присутствует, то малыш отправляется в специальную клинику для глубокого диагностирования.

Не всегда получается обнаружить симптомы врожденных пороков сердца у детей в первые сутки жизни, а значит, каждый родитель должен знать, как определить ВПС, чтобы ув случае сомнения показать малыша врачу:

  1. Цвет кожи, в зависимости от типа заболевания, может быть синий или бледный. Отчетливо видно изменение оттенка возле рта, на руках и пятках.
  2. Плохой набор массы тела.
  3. Постоянная вялость и передышки в период вскармливания.
  4. Учащенное сердцебиение, нормой является 150-160 ударов.
  5. В некоторых случаях все описанные симптомы могут отмечаться в возрасте до 1 года, но не исключено проявление проблемы у подростков.

Врожденные пороки сердца у детей: симптомы, причины, лечениеПатология межпредсердной перегородки

Диагностирование пороков после года

Если симптомы не проявляются в первые годы жизни, есть определенные признаки, которые нужно знать и учитывать:

  1. Физическое развитие может замедлиться, малыш будет отставать от своих одногодок в росте.
  2. При нагрузках начинается одышка.
  3. Ребенок может жаловаться на частые и постоянные боли в голове или головокружение.
  4. Не исключены обмороки.
  5. Малыш постоянно болеет ОРВИ, которые часто приводят к осложнениям.

От родителей требуется регулярно водить своего ребенка к детскому врачу, чтобы отслеживать его развитие и состояние здоровья. Только врач может распознать шумы и заметить те симптомы, которые не видны родителям.Педиатра надо посещать раз в месяц, если возраст ребенка до года, в более старшем возрасте – раз в год.

Если в семье есть люди с ВПС, беременность женщины проходила не совсем хорошо, а с осложнениями, сильным токсикозом или при дйствии неблагоприятных факторов, ребенка лучше сразу после рождения обследовать при помощи ЭхоКГ, даже в тех случаях, когда нет особых симптомов.

Лечение

Многих родителей интересует, как лечить патологию, но однозначного ответа нет, поскольку каждый случай индивидуален. Одним детям поможет только операция, которая должна проводиться сразу после родов, а вторым может потребоваться хирургическое вмешательство в старшем возрасте. Операция проводится не всегда, иногда ограничиваются консервативными методами.

Патология обходится без хирургической коррекции, если дети нормально переносят ВПС. Происходит это в таких случаях:

  1. Есть незначительные дефекты перегородок.
  2. Артериальный проток открыт.
  3. Несущественная деформация клапанов сердца.

Описанные проблемы характеризуются благопрятным прогнозом, но ребенок должен регулярно посещать кардиолога.

Врожденные пороки сердца у детей: симптомы, причины, лечениеТетрада Фалло (синий порок)

Гораздо проблематичнее, когда у ребенка проявляется «синий» порок. Такой вид не только сложнее в лечении, но и опаснее. К самым сложным относят:

  1. Транспозицию, когда меняется местами аорта и легочная артерия.
  2. Отхождение ЛА и аорты от желудочка.
  3. Тетраду Фалло, это сочетанный порок, в который входит сразу 4 проблемы связанных с развитием сердца и сосудов.
  4. Выраженные дефекты клапанов.
  5. Гипоплазия частей сердца.

Особо опасен порок с недоразвитостью левых отделов сердца. Эта патология часто встречается у недоношенных детей, прогноз при ней неблагоприятный. Еще один сложный дефект – атрезия легочной артерии. При нем быстро нарастает сердечная недостаточность. Оперативным путем можно скорректировать патологию, но успех зависит от скорости оказания медицинской помощи.

Внутриутробная диагностика позволяет медикам выявить проблему намного раньше. В таком случае, если женщина решить рожать, то врачи будут готовы к немедленной операции, чтобы ребенок после компенсации патологии смог жить как все дети.

Профилактика

Что такое ВПС, и как с ним бороться, уже понятно, но стоит знать еще некоторые правила, которые потребуется соблюдать в период лечения болезни:

  1. Правильный рацион для ребенка, который должен быть сбалансированным, с большим содержанием в блюдах и продуктах кальция, магния, калия. Рекомендуется давать малышам овсянку, перловку, гречку, яблоки, чернослив. В рацион не должно входить соленых, маринованных и консервированных блюд.
  2. Чтобы компенсировать проблемы со здоровьем, рекомендуется питаться дробно, часто, но небольшими порциями.
  3. Важно соблюдать режим дня, вовремя ложиться спать, чтобы организм мог отдохнуть, а сердце было не так сильно нагружено.
  4. Ребенка нужно максимально оградить от перевозбуждения и стрессовых ситуаций, исключить нагрузки.
  5. Постоянно совершать пешие прогулки, желательно, в местах с хорошей экологией.

Порок сердца можно успешно скорректировать в большинстве случаев. Главное – вовремя обратиться к врачу и своевременно оказать ребенку помощь. От такой патологии ни одно народное средство не поможет, только специалисты могут выявить проблему и назначить лечение.

Источник: https://lechiserdce.ru/poroki-serdtsa/1950-vrozhdennyiy-porok-serdtsa-u-detey.html

Врожденные пороки сердца у новорожденных детей

Врожденные пороки сердца у детей: симптомы, причины, лечение

Симптомы и диагностика врожденных пороков сердца у детей

Ежегодно в России появляется на свет 20-25 тысяч новорожденных с врожденными пороками сердца (ВПС): на каждую тысячу младенцев приходится от 5 до 10 больных с врожденной патологией сердца и крупных сосудов.

Причинами врожденных пороков сердца у новорожденных являются неблагоприятные воздействия на организм в первые три месяца беременности, когда формируется сердечно-сосудистая система плода.

Отрицательное влияние могут оказать вирусные инфекции (краснуха, грипп, полиомиелит, ветряная оспа), порок сердца у матери, ионизирующая радиация, гиповитаминозы, возраст старше 35 лет.

Ещё одной причиной врожденных пороков сердца у детей может быть наследственная предрасположенность к порокам и хромосомным заболеваниям.

Клиническая картина врожденного порока сердца у новорожденного ребенка зависит от вида заболевания, то есть от анатомических нарушений, от степени выраженности этих нарушений, от состояния кровообращения, от способности организма компенсировать порок.

Диагностика врожденных пороков сердца у детей при тяжелых анатомических аномалиях проводится уже в первые часы после рождения, а некоторые виды пороков проявляются только в подростковом возрасте.

Признаки и лечение новорожденных пороков сердца у новорожденных младенцев

Основные симптомы врожденного порока сердца у новорожденного –одышка, бледность или цианоз (синюшность) кожных покровов, усиливающиеся при физической нагрузке. А какая физическая нагрузка может быть у грудного младенца? Понятно, какая: сосание и плач.

Также симптомом врожденного порока сердца у детей являются вялость, слабый сосательный рефлекс, плохая прибавка в весе, частое заболевание респираторными инфекциями и пневмониями. Во время приступа цианоза у младенца может возникнуть кратковременная потеря сознания. Они бледные, хрупкого телосложения, отстают в физическом развитии.

Кроме того, признаком врожденного порока сердца у новорожденных может быть деформация ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» и «часовых стекол». Течение болезни зависит от способности организма компенсировать нарушенное кровообращение.

Единственный способ лечения новорожденного ребенка с врожденным пороком сердца — операция. Благодаря современным успехам кардиохирургии разработаны методы лечения всех врожденных пороков. Наиболее благоприятный период для оперативного вмешательства — возраст от 3 до 12 лет. В случае тяжелого состояния младенца, неэффективности консервативного лечения операция проводится в раннем возрасте.

Открытый аортальный порок сердца у новорожденного ребенка

Один из часто встречающихся врожденных пороков сердца у младенца — открытый аортальный порок (ОАП), может ликвидироваться самостоятельно в течение первых месяцев жизни.

В организме человека имеются 2 круга кровообращения: большой и малый. Первый начинается из левого желудочка аортой и, разветвляясь до мельчайших капилляров, питает все органы и ткани артериальной кровью.

Отдав кислород и питательные вещества тканям, и забрав отработанные вещества, кровь по венозной системе попадает в печень, где очищается от токсических веществ и вливается в правое предсердие, затем в правый желудочек.

Малый круг гонит кровь из правого желудочка по легочной артерии в легкие, где она обогащается кислородом и возвращается в левое предсердие и левый желудочек, чтобы вновь нести кислород во все ткани.

Пока ребенок развивается в утробе матери, его аорта соединена с легочной артерией аортальным протоком. Через 10-15 часов после рождения у доношенных детей происходит закрытие ставшего ненужным аортального протока, а через 2-3 недели его рассасывание. У недоношенного ребенка этот процесс протекает медленнее и проток закрывается в возрасте 1-1,5 месяцев.

Если по каким-то причинам закрытие аортального протока сердца у ребенка не произошло, можно говорить о врожденном пороке сердца.

При открытом аортальном пороке наблюдается сброс крови из аорты в легочную артерию из-за более высокого давления в аорте, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых отделов сердца, а позднее развивается перегрузка и правого желудочка.

Этот вид врожденного порока сердца у детей проявляется обычно на втором-третьем году жизни, когда повышается физическая активность малыша. Раннее проявление открытого аортального порока возникает при широком протоке: одышка и синюшность кожных покровов при нагрузке (сосание и плач), частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии.

Если ширина открытого аортального протока невелика, то в некоторых случаях наблюдается его самопроизвольное закрытие после года. Способствует закрытию протока применение у новорожденных индометацина по определенной схеме.

Наиболее благоприятный срок для оперативного лечения открытого аортального порока — возраст от 3 до 12 лет. Более раннее хирургическое вмешательство производится при угрожающих состояниях.

В настоящее время разработана и применяется щадящая операция — закрытие протока специальным баллончиком при катетеризации сердца. В других случаях во время оперативного вмешательства проток перевязывается и рассекается.

После операции результаты видны сразу же: исчезают симптомы сердечной недостаточности, дети начинают быстро преодолевать отставание в физическом развитии и догоняют сверстников.

В появлении детей с открытым аортальным пороком выявлена сезонная закономерность. Оказывается, он чаще встречается у девочек, рожденных в период с октября до января.

То есть закладка сердечно-сосудистой системы плода приходится на самые «гриппозные» месяцы: январь, февраль, март. В 60-е годы прошлого столетия активно рекламировался препарат талидомид как эффективное средство от тошноты и бессонницы, созданный специально для беременных.

После его применения часто рождались дети с врожденными пороками развития, в том числе с пороками сердца.

Пролапс митрального клапана у детей: симптомы и диагностика

Врожденные пороки сердца у детей: симптомы, причины, лечение

Пролапс митрального клапана у ребенка диагностируется обычно в старшем дошкольном или школьном возрасте, когда неожиданно для мамы врач обнаруживает у практически здорового ребенка шум в сердце и предлагает пройти обследование у кардиолога. Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца подтвердит подозрения врача и позволит с уверенностью говорить о пролапсе митрального клапана. Выявление симптомов пролапса митрального клапана у детей вовсе не означает коренного изменения образа жизни ребенка и всей семьи, ведь в большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает бессимптомно и позволяет ребенку вести обычный образ жизни без ограничений физической нагрузки.

Читайте также:  Гемангиома у новорожденных: лечение, причины, рекомендации

Регулярное наблюдение у кардиолога является единственным непременным условием, которое придется соблюдать ребенку перед тем, как приступить к занятиям, связанным с физическим перенапряжением, например, заняться плаванием, принять участие в соревнованиях или посвятить себя большому спорту.

Большинство людей с пролапсом митрального клапана ведут обычный образ жизни, не подозревая о наличии у себя такого заболевания. Тяжелые осложнения пролапса митрального клапана встречаются редко. В основном это расхождение створок, ведущее к недостаточности митрального клапана, или инфекционный эндокардит, которые имеют выраженные симптомы и требуют специализированного лечения.

Профилактика и уход за детьми с врожденными пороками сердца

Профилактикой врожденных пороков сердца у детей является ранняя постановка на учет беременной, физиологическое течение беременности. Если в семье или среди ближайших родственников есть больные с ВПС, необходимо обследование в генетическом центре.

Дети с выявленными пороками сердца должны наблюдаться врачом-кардиологом в первые два года жизни ежеквартально, а позднее — 2 раза в год с проведением необходимых исследований. Ребенок должен соблюдать режим, позволяющий чередовать посильные физические нагрузки с полноценным отдыхом.

Максимальное пребывание на свежем воздухе, разнообразное, богатое витаминами питание.

При уходе за детьми с врожденными пороками сердца необходима своевременная санация очагов инфекции (аденоидов, хронического тонзиллита, кариозных зубов), закаливающие процедуры — все это повышает сопротивляемость организма к инфекциям, усиливает иммунитет, увеличивает шансы благоприятного исхода операции.

Рождение больного ребенка — тяжелое испытание для всей семьи. У родителей может сформироваться чувство вины за болезнь малыша, возникнуть отчаяние из-за невозможности изменить ситуацию. Подобные переживания — плохие помощники в борьбе за здоровье и жизнь новорожденного.

Если в семье царит атмосфера страха, неуверенности, ожидания трагического исхода болезни, то самые лучшие врачи и самые современные лекарства будут бессильны. Родители должны стать союзниками медицинских работников, тщательно выполнять все врачебные назначения, обеспечить надлежащий уход за ребенком.

Нельзя показывать ребенку свою боль и отчаяние, ведь он чувствует настроение родителей, и это отражается на его состоянии. Напротив, оптимизм и уверенность в благоприятном исходе болезни внушают надежду и увеличивают шансы на выздоровление.

Материал подготовлен редакцией сайта ladycharm.net

Источник: https://ladycharm.net/2018/08/vrozhdennye-poroki-serdca-u-detej/

Врожденные пороки сердца у детей: лечение, причины, симптомы, признаки

Дефект межжелудочковой перегородки приводит к повышению давления и усиленному кровотоку в легких. Левый желудочек вынужден перекачивать больше крови (нагрузка объемом). Маленькие дефекты протекают бессимптомно, большие дефекты проявляются уже в раннем грудном возрасте тяжелой сердечной недостаточностью.

Симптомы и признаки

  • при больших дефектах: признаки сердечной недостаточности в раннем грудном возрасте;
  • нарушение развития;
  • одышка и тахипноэ;
  • непереносимость минимальных физических нагрузок.

Диагностика

  • Ультразвуковое исследование, рентгенография грудной клетки и ЭКГ.
  • При определенных условиях — зондирование полостей сердца.
  • Обращать внимание на профилактику эндокардита.

Лечение

Сначала — лечение сердечной недостаточности.

Оперативное закрытие дефекта на первом году жизни. При небольших дефектах с операцией можно подождать, при необходимости — провести операцию позже. При удачном расположении дефекта возможно интервенционное закрытие во время зондирования камер сердца.

Уход

  1. Медикаментозное лечение при сердечной недостаточности.
  2. Ограничение жидкости.
  3. Никакой физической нагрузки; седативные препараты, зондовое питание.

Большие дефекты с развитием синдрома Эйзенменгера

Причины

Крупный дефект межжелудочковой перегородки, существующий на протяжении более года, приводит к заболеванию легочных сосудов вследствие высокого кровяного давления в легких.

Легочные сосуды становятся все уже, вследствие чего нарастает сосудистое сопротивление. В заключение возникает реверсия шунта и кровь начинает поступать через имеющийся дефект из правого желудочка в левый желудочек и аорту.

Таким образом, формируется шунт «справа налево» и появляется цианоз.

Симптомы и признаки

  • Сердечная недостаточность исчезает.
  • Нарастающий цианоз, сначала только локальный; увеличение гематокрита.
  • Усиливающаяся одышка при нагрузке в терминальной стадии.

Диагностика

  1. Всегда зондирование полостей сердца: исключение других причин и проба медикаментов для борьбы с повышенным давлением в легочной артерии.
  2. Динамическое наблюдение по данным ультразвукового исследования.
  3. Чрескожное определение сатурации крови кислородом.

Лечение

  • Усиление сократительной способности сердечной мышцы и, при необходимости, препараты для лечения нарушений сердечного ритма.
  • Продолжительная оксигенотерапия в домашних условиях.
  • В терминальной стадии — пересадка легких или комплекса «сердце—легкие».

Уход

  1. Профилактика пролежней: плохое кровоснабжение кожи и недостаток кислорода.
  2. Никакого ограничения жидкости: высокий гематокрит.
  3. Минимальная физическая нагрузка.
  4. Тщательный уход за ротовой полостью для предупреждения инфекций.
  5. Профилактика тромбозов.

Стеноз устья аорты

Причины

Стеноз аорты в области впадения артериального протока. В зависимости от топографии стеноза по отношению к устью протока выделяют предпротоковый и постпротоковый стенозы устья аорты.

Симптомы и признаки

  • внезапное ухудшение общего состояния вскоре после рождения;
  • бледность, шок, одышка, тахипноэ;
  • уменьшение продукции мочи или анурия;
  • отсутствие пульса на нижних конечностях при пальпации;
  • высокое АД при измерении на правом плече.

Диагностика

  • Ультразвуковое исследование сердца и аорты.
  • Лабораторные данные: вещества, выделяемые с мочой.
  • При необходимости — зондирование полостей сердца.

Лечение

  1. Сначала — раскрытие артериального протока при помощи простагландина Е1.
  2. При критическом стенозе устья аорты — немедленная операция.
  3. Альтернатива — баллонное растяжение узкого участка.
  4. Медикаменты для усиления сократительной способности сердечной мышцы.

Уход

  • Частый контроль АД на верхних и нижних конечностях.
  • Следить за физиологическими отправлениями, поддерживать водный баланс как при почечной недостаточности.
  • Уход при лечении простагландинами.

Аортальный стеноз

Причины

Сужение в области начального отдела аорты. В большинстве случаев поражаются клапаны (клапанный стеноз аорты).

Левый желудочек вынужден значительно усилить насосную функцию, нагрузка на желудочек возрастает (нагрузка давлением). В качестве механизма адаптации существенно увеличивается толщина мускулатуры левого желудочка (гипертрофия).

В большинстве случаев на начальных этапах клиническое состояние пациентов с аортальным стенозом не страдает.

Формы:

  • клапанный стеноз аорты: суженные аортальные клапаны, часто состоящие только из двух створок;
  • подклапанный стеноз аорты: сужение выводного отдела левого желудочка под аортальным клапаном;
  • надклапанный стеноз аорты: сужение над аортальным клапаном.

В последнем случае часто присутствует и гипоплазия аорты на продолжительном участке. Особенность: коронарные артерии расположены в области высокого давления, так как отходят от аорты ниже стеноза, часто при синдроме Вильямса—Бойрена.

Симптомы и признаки

Критический стеноз в периоде новорожденности: симптомы как при критическом стенозе устья аорты.

У детей старшего возраста спустя некоторое время появляются одышка при нагрузке, бледность, нарушения ритма, обмороки, жалобы по типу стенокардии.

Диагностика

Эхокардиография для локализации и определения степени тяжести.

При необходимости — зондирование полостей сердца, баллонная дилатация при клапанном стенозе.

Лечение

  1. Легкие случаи: ожидание, ограничение физической нагрузки.
  2. Тяжелые случаи: оперативное лечение, при клапанном стенозе — восстановление собственного клапана или замена его на искусственный клапан.

  3. Начало медикаментозного лечения непрямым антикоагулянтом (тормозит свертывание крови препятствует формированию тромбов на искусственном клапане).
  4. Регулярно контролировать показатель Квика, должен быть ниже 20%.

Мероприятия при замене клапана аорты

Никаких противовоспалительных препаратов (например, ацетилсалициловая кислота). Опасность кровотечения!

Опасность кровоизлияния в суставные полости вследствие занятий спортом. Следует избегать травматичных видов спорта.

  • Следить за появлением кровотечений и синяков.
  • Перед запланированным оперативным вмешательством заранее отменить непрямой антикоагулянт под прикрытием гепарина натрия.
  • Пациент должен всегда иметь при себе карту приема непрямого антикоагулянта.

Пациентам, принимающим непрямой антикоагулянт, никогда не проводить внутиримышечных инъекций. Могут возникнуть тяжелые кровотечения!

Транспозиция магистральных сосудов

  1. В большинстве случаев — дети с нормальной массой тела, у которых в первые часы жизни появляется тяжелый цианоз.
  2. Часто тахипноэ и одышка.
  3. Иногда — признаки сердечной недостаточности.
  4. Оксигенотерапия не эффективна.

Диагностика

Эхокардиография для постановки диагноза.

Лечение

Баллонная атриосептостомия по Рашкинду надрыв межпредсердной перегородки (расширение незаращенного овального отверстия?!) при помощи баллонного катетера.

Оперативная коррекция порока в течение первых двух недель жизни (операция артериального переключения): перемена местами легочной артерии и аорты с подшиванием коронарных артерий к новой аорте.

Уход

Непрерывное чрескожное определение уровня сатурации крови кислородом. Сатурация должна быть >80%, в противном случае сообщить врачу.

Подача кислорода целесообразна только при сопутствующих легочных проблемах (пневмония, отек легких).

Уход при лечении простагландинами.

Тетрада Фалло

Наиболее частый цианотичный порок. На протяжении первого месяца жизни степень тяжести подклапанного стеноза увеличивается, вследствие чего нарастает сброс крови (шунт) «справа налево», у детей появляется цианоз. Подобный стеноз может усиливаться по типу кризов и становиться причиной интенсивных, угрожающих жизни приступов цианоза (приступы гипоксии).

Симптомы и признаки

  • В редких случаях порок не сопровождается цианозом → «розовая тетрада Фалло».
  • Нарастающий цианоз и ограничение физической нагрузки.
  • Приступы гипоксии.

Диагностика

Эхокардиография.

Зондирование с целью выполнения корректирующей операции.

Лечение

Лечение приступов гипоксии.

При хорошо сформированных легочных сосудах — ранняя коррекция в течение первого года жизни.

При слаборазвитых легочных сосудах первичная коррекция невозможна. Сначала необходимо наложить аортолегочный шунт для улучшения кровоснабжения легких.

Уход

  1. Минимальная физическая нагрузка, процедуры по уходу выполнять быстро.
  2. При высоком гематокрите — обильное введение жидкостей.
  3. Избегать длительного плача.

Приступы гипоксии

Приступы возникают, как правило, в течение недель или месяцев после рождения. Приступ гипоксии всегда угрожает жизни и требует быстрого и квалифицированного вмешательства.

Симптомы и признаки

  • В большинстве случаев возникает после сна, возбуждения (крика) или кормления.
  • Усиливающееся беспокойство, нарастающий цианоз, гипервентиляция; позже — бросающаяся в глаза бледность.
  • Апатия вплоть до бессознательного состояния, иногда — приступы судорог.
  • Аускультация: систолический шум исчезает или становится тише.

Уход и лечение

  1. Оберегать покой ребенка.
  2. Контролировать пульс и дыхание.
  3. Проверять уровень сознания.
  4. Базовый уход свести к минимуму, создать спокойную обстановку.

  5. При угрожающем приступе успокоить ребенка, при необходимости ввести седативные препараты (например, диазепам в свечах).
  6. Дополнительно подать кислород.

  7. Положение «на корточках»: туловище прижато к бедрам, голова склонена к коленям, руки обхватывают ноги, положение служит для разгрузки кровообращения.

  8. Грудным детям придать положение «на корточках»: положение на боку, колени прижаты к туловищу повышается системное сопротивление и улучшается кровоснабжение легких.
  9. При явных приступах: уведомить врача, морфин внутривенно.

Профилактика: лечение β-блокаторами (пропранолол внутрь по 2—5 мг/кг в день). Седативные препараты — фенобарбитал.

Введение объемов жидкости.

В качестве седативных или терапевтических средств детям с тетрадой Фалло противопоказаны нейролептики (например, хлорпротиксен —труксал) — могут вызвать или усилить приступы гипоксии.

Синдром гипоплазии левой половины сердца

Слаборазвитый левый желудочек, вплоть до полного его отсутствия, чаще всего в сочетании с закрытым митральным или аортальным клапанами. Как правило, восходящая аорта также очень маленького размера.

Симптомы и признаки

  • Непосредственно после рождения часто остается незамеченным.
  • Выраженный цианоз.
  • По мере сужения или закрытия протока ухудшается общее состояние вплоть до сосудистого шока с тяжелым цианозом.
  • Слабый пульс на всех конечностях.
  • Уменьшается объем выделяемой мочи.
  • Ограничение физической нагрузки с появлением тахипноэ и одышки.
Читайте также:  Конъюнктивит у детей: лечение, симптомы, профилактика

Диагностика

Эхокардиография.

В некоторых случаях — зондирование полости сердца с проведением баллонной атриосептостомии и/или введением в проток поддерживающего стента с целью сохранения протока в раскрытом состоянии без лечения простагландинами.

Лечение

Проток поддерживать в открытом состоянии при помощи простагландинов.

Позже — пересадка сердца или органосохраня-ющая операция по Норвуду. Альтернатива — никакого лечения.

Уход

  • Избегать подачи кислорода, так как при этом снижается сопротивление легочных артерий, из-за чего нарастают проявления сердечной недостаточности. 02 только при сатурации

Источник: http://www.wyli.ru/deti/zdorove/detskie-bolezni/vrozhdennye-poroki-serdtsa-u-detej-lechenie-prichiny-simptomy-priznaki.html

84. Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердцавозникают
в результате нарушения формирования
сердца и отходящих от него сосудов.
Большинство пороков нарушают ток крови
внутри сердца или по большому (БКК) и
малому (МКК) кругам кровообращения.
Пороки сердца являются наиболее частыми
врождёнными дефектами и являются
основной причиной детской смертности
от пороков развития.

Этиология.Причиной врождённого
порока сердца могут быть генетические
или экологические факторы, но, как
правило, сочетание того и другого.

Наиболее известные причины врождённых
пороков сердца — точечные генные
изменения, либо хромосомные мутации в
виде делеции или дупликации сегментов
ДНК.

Основные хромосомные мутации, такие
как трисомии 21, 13 и 18 вызывают около 5-8
% случаев ВПС. Генетические мутации
возникают вследствие действия трёх
основных мутагенов:

— Физические мутагены (главным образом
— ионизирующее излучение).

— Химические мутагены (фенолы лаков,
красок; нитраты; бензпирен при
табакокурении; употребление алкоголя;
гидантоин; лития; талидомид; тератогенные
медикаменты — антибиотики и ХТП, НПВС
и т. д.).

— Биологические мутагены (главным
образом — вирус краснухи в организме
матери, ведущий к врождённой краснухе
с характерной триадой Грега — ВПС,
катаракта, глухота, а также сахарный
диабет, фенилкетонурия и системная
красная волчанка у матери).

Патогенез. Ведущими являются два
механизма.

1. Нарушение кардиальной гемодинамики
→ перегрузка отделов сердца объёмом
(пороки по типу недостаточности клапанов)
или сопротивлением (пороки по типу
стенозов отверстий или сосудов) →
истощение вовлеченных компенсаторных
механизмов → развитие гипертрофии и
дилатации отделов сердца → развитие
сердечной недостаточности (и,
соответственно, нарушения системной
гемодинамики).

2. Нарушение системной гемодинамики
(полнокровие/малокровие МКК и БКК) →
развитие системной гипоксии (главным
образом — циркуляторной при белых
пороках, гемической — при синих пороках,
хотя при развитии острой левожелудочковой
СН, например, имеет место и вентиляционная,
и диффузионная гипоксия).

Классификация:

ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым
сбросом крови, без смешивания артериальной
и венозной крови). Включают 4 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения
(открытый артериальный проток, дефект
межпредсердной перегородки, дефект
межжелудочковой перегородки,
АВ-коммуникация и т. д.).

• С обеднением малого круга кровообращения
(изолированный пульмональный стеноз и
т. д.).

• С обеднением большого круга
кровообращения (изолированный аортальный
стеноз, коарктация аорты и т. д.)

• Без существенного нарушения системной
гемодинамики (диспозиции сердца —
декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии
сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие(с право-левым сбросом крови,
со смешиванием артериальной и венозной
крови). Включают 2 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения
(полная транспозиция магистральных
сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.)
.

• С обеднением малого круга кровообращения
(тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т.
д.).

Клинические проявления ВПС можно
объединить в 4 синдрома:

Кардиальный синдром(жалобы на боли
в области сердца, одышку, сердцебиение,
перебои в работе сердца; при осмотре —
бледность или цианоз, набухание и
пульсация сосудов шеи, деформация
грудной клетки по типу сердечного горба;
пальпаторно — изменения АД и характеристик
периферического пульса, изменение
характеристик верхушечного толчка при
гипертрофии/дилатации левого желудочка,
появление сердечного толчка при
гипертрофии/дилятации правого желудочка,
систолическое/диастолическое кошачье
мурлыканье при стенозах; перкуторно —
расширение границ сердца соответственно
расширенным отделам; аускультативно —
изменения ритмичности, силы, тембра,
монолитности тонов, появление характерных
для каждого порока шумов и т. д.).

Синдром сердечной недостаточности(острая либо хроническая, право- либо
левожелудочковая, одышечно-цианотические
приступы и т. д.).

Синдром хронической системной гипоксии(отставание в росте и развитии, симптомы
барабанных палочек и часовых стёкол и
т. д.)

  • Синдром дыхательных расстройств(в основном при ВПС с обогащением малого
    круга кровообращения).
  • Осложнения ВПС:
  • — Сердечная недостаточность (встречается
    практически при всех ВПС).
  • — Бактериальный эндокардит (чаще
    отмечается при цианотических ВПС).
  • — Ранние затяжные пневмонии на фоне
    застоя в малом круге кровообращения.
  • — Высокая легочная гипертензия или
    синдром Эйзенменгера (характерна для
    ВПС с обогащением малого круга
    кровообращения).
  • — Синкопэ вследствие синдрома малого
    выброса вплоть до развития нарушения
    мозгового кровообращения
  • — Стенокардитический синдром и инфаркты
    миокарда (наиболее характерны для
    стенозов аорты, аномального отхождения
    левой коронарной артерии).

— Одышечно-цианотические приступы
(встречаются при тетраде Фалло с
инфундибулярным стенозом легочной
артерии, транспозиции магистральных
артерий и др.).

— Релятивная анемия — при цианотических
ВПС.

Патологическая анатомия.При
врожденных пороках сердца в процессе
гипертрофии миокарда у детей в возрасте
первых 3 мес жизни участвуют не только
увеличение объема мышечных волокон с
гиперплазией их ультраструктур, но и
истинная гиперплазия кардиомиоцитов.

Одновременно с этим развивается
гиперплазия ретикулиновых аргирофильных
волокон стромы сердца.

Последующие
дистрофические изменения миокарда и
стромы, вплоть до развития микронекрозов,
приводят к постепенному разрастанию
соединительной ткани и возникновению
диффузного и очагового кардиосклероза.

Компенсаторная перестройка сосудистого
русла гипертрофированного сердца
сопровождается увеличением в нем
интрамуральных сосудов, артерио-венозных
анастомозов, наименьших вен (так
называемых сосудов Вьессена — Тебезия)
сердца.

В связи со склеротическими
изменениями в миокарде, а также усилением
кровотока в его полостях появляется
утолщение эндокарда за счет разрастания
в нем эластических и коллагеновых
волокон. Перестройка сосудистого русла
развивается также и в легких.

У детей с
врожденными пороками сердца наблюдается
отсталость общего физического развития.

Смерть наступает в первые дни жизни
от гипоксии при особо тяжелых формах
пороков или позже от развития сердечной
недостаточности.

В зависимости от
степени гипоксии, обусловленной
уменьшением кровотока в малом круге
кровообращения и направлением тока
крови через ненормальные пути между
малым и большим кругом кровообращения,
пороки сердца могут быть разделены на
два основных типа — синий и белый.

При
пороках синего типа отмечаются уменьшение
кровотока в малом круге кровообращения,
гипоксия и направление тока крови по
анормальному пути — справа налево. При
пороках белого типа гипоксия отсутствует,
направление тока крови слева направо.
Однако это деление схематично и не
всегда применимо ко всем типам врожденных
пороков сердца.

Врожденные пороки с нарушением деления
полостей сердца
. Дефект межжелудочковой
перегородки встречается часто,
возникновение его зависит от отставания
в росте одной из структур, формирующих
перегородку, вследствие чего между
желудочками развивается ненормальное
сообщение.

Чаще наблюдается дефект в
верхней соединительнотканной
(мембранозной) части перегородки.
Кровоток через дефект осуществляется
слева направо, поэтому цианоза и гипоксии
не наблюдается (белый тип порока). Степень
дефекта может варьировать, вплоть до
полного отсутствия перегородки.

При
значительном дефекте развивается
гипертрофия правого желудочка сердца,
при незначительном — существенных
изменений гемодинамики не происходит.

Дефект первичной перегородки имеет вид
отверстия, расположенного непосредственно
над клапанами желудочков; при дефекте
вторичной перегородки имеется широко
открытое овальное отверстие, лишенное
заслонки.

В том и в другом случае ток
крови происходит слева направо, гипоксии
и цианоза не бывает (белый тип порока).
Переполнение кровью правой половины
сердца сопровождается гипертрофией
правого желудочка и расширением ствола
и ветвей легочной артерии.

Полное
отсутствие межжелудочковой или
межпредсердной перегородок приводит
к развитию трехкамерного сердца
тяжелого порока, при котором, однако, в
период компенсации не наблюдается
полного смешения артериальной и венозной
крови, так как основной ток той или
другой крови сохраняет свое направление
и поэтому степень гипоксии нарастает
по мере прогрессирования декомпенсации.

Врожденные пороки сердца с нарушениями
деления артериального ствола
. Общий
артериальный ствол при полном отсутствии
деления артериального ствола встречается
редко.

При этом пороке один общий
артериальный ствол берет свое начало
от обоих желудочков, у выхода располагается
4 полулунных клапана или меньше; порок
часто сочетается с дефектом межжелудочковой
перегородки.

Легочные артерии отходят
от общего ствола недалеко от клапанов,
до ответвления крупных сосудов головы
и шеи, они могут совсем отсутствовать
и тогда легкие получают кровь из
расширенных бронхиальных артерий. При
этом пороке наблюдаются резкая гипоксия
и цианоз (синий тип порока), дети
нежизнеспособны.

Стеноз и атрезия легочной артериинаблюдаются при смещении перегородки
артериального ствола вправо, часто
сочетаются с дефектом межжелудочковой
перегородки и другими пороками.

При
значительном сужении легочной артерии
кровь в легкие попадает через артериальный
(боталлов) проток и расширяющиеся
бронхиальные артерии.

Порок сопровождается
гипоксией и выраженным цианозом (синий
тип порока).

Стеноз и атрезия аортыявляются
следствием смещения перегородки
артериального ствола влево. Они
встречаются реже, чем смещение перегородки
вправо, часто сопровождаются гипоплазией
левого желудочка сердца. При этом
наблюдаются резкая степень гипертрофии
правого желудочка сердца, расшире¬ние
правого предсердия и резкий общий
цианоз. Дети нежизнеспособны.

Сужение перешейка аорты (коарктация),
вплоть до его атрезии, компенсируется
развитием коллатерального кровообращения
через межреберные артерии, артерии
грудной клетки и резкой гипертрофией
левого желудочка сердца.

Незаращение артериального (боталлова)
протока
можно считать пороком при
наличии его с одновременным расширением
у детей старше 3 мес жизни. Ток крови
осуществляется при этом слева направо
(белый тип порока). Изолированный порок
хорошо поддается хирургической,
коррекции.

Комбинированные врожденные пороки
сердца
. Среди комбинированных пороков
чаще встречаются триада, тетрада и
пентада Фалло.Триада Фаллоимеет
3 признака: дефект межжелудочковой
перегородки, стеноз легочной артерии
и как следствие этого гипертрофия
правого желудочка.

Тетрада Фаллоимеет 4 признака: дефект межжелудочковой
перегородки, сужение легочной артерии,
декстрапозиция аорты (смещение устья
аорты вправо) и гипертрофия правого
желудочка сердца.Пентада Фалло,
кроме этих четырех, включает 5-й признак
— дефект межпредсердной перегородки.

Чаще всего встречается тетрада Фалло
(40-50% всех врожденных пороков сердца).
При всех пороках типа Фалло отмечаются
ток крови справа налево, уменьшение
кровотока в малом круге кровообращения,
гипоксия и цианоз (синий тип пороков).

К более редким комбинированным врожденным
порокам относятся дефект межжелудочковой
перегородки со стенозом левого
предсердно-желудочкового отверстия
(болезнь Лютамбаше), дефект
межжелудочковой перегородки и
декстрапозиция аорты (болезнь
Эйзенменгера
) и ответвление левой
венечной артерии от легочного ствола(синдром Бланда — Уайта — Гарленда),
первичная легочная гипертензия (болезнь
Аэрза
), зависящая от гипертрофии
мышечного слоя сосудов легкого (мелких
артерий, вен и венул) и др.

Источник: https://studfile.net/preview/6443129/page:47/

Ссылка на основную публикацию