Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечение

Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечение

Если у ребенка изменяются показатели анализа крови, это настораживает родителей и является поводом обратиться к врачу. Одним из таких вызывающих тревогу изменений выступает пониженное содержание нейтрофилов. Почему такие клетки крови бывают снижены и представляет ли это опасность для здоровья ребенка?

Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечение

Нейтрофилы являются наиболее многочисленной группой белых кровяных телец, главная функция которых заключается в уничтожении болезнетворных бактерий. Они представлены несколькими формами:

  1. Юными нейтрофилами, которые также называются миелоцитами и метамиелоцитами. В нормальной лейкоцитарной формуле таких клеток нет.
  2. Палочкоядерными нейтрофилами (палочками). Это молодые клетки, нижней границей нормы которых в первые дни жизни является 5%, а с 5-го дня после родов – 1%.
  3. Сегментоядерными нейтрофилами. Такие зрелые клетки являются преобладающими среди всех нейтрофилов и в норме не снижаются ниже таких показателей:

Если в крови маленького пациента выявлено меньше нейтрофилов, чем должно быть в его возрасте, это называют нейтропенией.

Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечение

Недостаточное число нейтрофилов в крови ребенка может быть вызвано:

  1. Нарушением образования таких клеток в костном мозге.
  2. Разрушением этого вида лейкоцитов в крови вследствие атаки вредоносных микробов или прочих отрицательных воздействий.
  3. Увеличением числа лимфоцитов из-за заражения вирусами. При этом реальное число нейтрофилов не уменьшается, но в процентном соотношении оно будет ниже нормы.

Низкий уровень нейтрофилов диагностируют при:

  • Гриппе.
  • Ветряной оспе.
  • Вирусном гепатите.
  • Анемии, вызванной дефицитом В12 или железа.
  • Апластической анемии.
  • Грибковой инфекции.
  • Краснухе.
  • Лейкозе.
  • Анафилактическом шоке.
  • Состоянии после радио- либо химиотерапии.
  • Нарушении работы поджелудочной железы.
  • Гиперфункции селезенки.
  • Опухолях разной локализации.
  • Тиреотоксикозе.
  • Применении цитостатиков, обезболивающих, противосудорожных и некоторых других лекарств.

Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечение

В редких случаях нейтропения у ребенка может быть врожденной. Один из ее вариантов называют агранулоцитозом Костмана. Малыши наследуют его по аутосомно-рецессивному типу. Основная опасность этого заболевания заключается в крайне низком количестве нейтрофилов и высоком риске развития инфекций, которые угрожают жизни младенца.

Также встречается врожденная нейтропения, которую называют циклической. Такое название обусловлено периодичным (примерно раз в три недели) уменьшением нейтрофилов в кровотоке. Течение этой наследственной патологии более благоприятное.

Кроме того, у детей младше двух лет нередко диагностируют доброкачественную нейтропению. Она может развиваться в первые месяцы жизни, но почти всегда проходит к 2-летнему возрасту. На фоне снижения уровня нейтрофильных лейкоцитов общее состояние у таких малышей удовлетворительно, а процессы роста и развития не нарушаются. Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечение У малышей с низкими нейтрофилами возникают частые бактериальные инфекции, локализация которых бывает самой разной. В зависимости от патологии, которая спровоцировала снижение нейтрофилов, у ребенка могут быть поражения слизистых, сыпь на коже, головные боли, высокая температура тела и прочие симптомы. Если у ребенка мало нейтрофилов, это свидетельствует о снижении защитных сил его организма. Нехватка таких лейкоцитов грозит детям повышенным риском инфекционных заболеваний, среди которых встречаются и весьма опасные, например, вызванные анаэробной флорой. Помимо этого дефицит нейтрофилов ухудшает состояние пищеварительного тракта. Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечение

Прежде чем начать лечение ребенка с нейтропенией, важно установить причину понижения этого показателя. Для этого следует показать малыша педиатру, чтобы врач его осмотрел и назначил дополнительные обследования. Ребенка непременно направят на повторный анализ крови с расшифровкой лейкограммы, чтобы исключить ошибочный результат.

После постановки диагноза ребенку будет назначена нужная терапия:

  • Если причиной нейтропении выступает инфекция, лечение будет направлено на уничтожение возбудителя. При многих вирусных заболеваниях терапия призвана поддержать детский организм и помочь ему самостоятельно справиться с инфекционным агентом. Задачей родителей будет обеспечение ребенку оптимальных условий и усиленного питьевого режима. Если болезнь спровоцировали бактерии, врач подберет нужный антимикробный препарат.
  • При болезни Костмана ребенку назначают антибактериальные средства с целью профилактики опасных инфекций, а также препараты, которые стимулируют образование нейтрофилов в костном мозге. В некоторых случаях приходится выполнять трансплантацию костного мозга.

Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечение

  • При доброкачественной нейтропении, когда сниженные в крови показатели не сопровождаются какими-либо клиническими симптомами, ребенка дополнительно обследуют, чтобы исключить прочие причины понижения нейтрофилов, а затем ставят на учет к педиатру и гематологу. Кроху наблюдают до того момента, пока такая нейтропения не пройдет самостоятельно.
  • Если причиной нейтропении стала дефицитная анемия, терапия будет нацелена на восполнение дефицита питательных веществ, из-за которого развилось малокровие. К примеру, при железодефицитной анемии ребенку обязательно назначаются препараты железа. Кроме того, родителям следует провести коррекцию рациона сына или дочки, учитывая рекомендации педиатра.
  • При токсической нейтропении, вызванной приемом лекарств, спровоцировавшие снижение нейтрофилов препараты отменяют, после чего назначают поддерживающие детский организм медикаменты.

Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечение

  • Подробнее о нейтрофилах вы можете узнать, посмотрев следующее видео.
  • Оценить статью можно здесь
  • Поделитесь статьей с друзьями, если она вам понравилась
  • Источник:

Причины понижения нейтрофилов у детей

Пониженные нейтрофилы в крови у ребенка выявляют во время проведения анализа крови.  Низкие нейтрофилы могут быть выявлены как у ребенка до года, так и у детей постарше.

Если количество нейтрофилов ниже нормы, врач обязательно обратит на это внимание родителей и порекомендует пройти дополнительное обследование.

Почему регистрируется низкий уровень нейтрофилов? О чем говорит содержание нейтрофилов в крови у грудного малыша?

Чтобы ответить на эти вопросы, надо узнать о составе крови. Кровью заполнена кровеносная система человека, объем которой составляет около пяти литров. Она является транспортным средством по доставке кислорода ко всем тканям организма и обратному отведению углекислого газа. Кровь состоит из плазмы, в которой находятся форменные элементы.

Состав плазмы

Кровь является тканью организма. Жидкая среда – плазма — выступает межклеточным пространством.

Большую часть плазмы составляет вода, около 90 %, остальные 10 % приходятся на белки (альбумины), аминокислоты, гормоны, ферменты, глюкозу и минералы, небольшое количество жироподобных веществ.

Кровь всех млекопитающих имеет красный цвет, который придает ей железо, содержащееся в гемоглобине эритроцитов.

Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечение

Формы элементов крови

  1. Эритроциты. Это красные кровяные тельца, содержащие гемоглобин, который связывается с молекулами кислорода, доставляет его к тканям, а обратно транспортирует углекислый газ. Они вырабатываются в костном мозге.

    Продолжительность жизни красных кровяных телец составляет 120 дней, после чего они разрушаются в печени и селезенке, образуя желчь.

  2. Лейкоциты. Белые кровяные клетки, выполняющие защитную функцию.  Лейкоциты разрушаются через два — четыре дня в селезенке и воспалительных очагах.
  3. Тромбоциты.

    Плоские безъядерные клетки, влияющие на свертываемость крови. Тромбоциты живут около десяти дней и разрушаются в селезенке.

Лейкоцитарная формула

Лейкоциты играют важную роль по защите организма от внедрения болезнетворных микробов и являются иммунным барьером на пути инфекции. Нейтрофилы выступают разновидностью лейкоцитов.

Они вырабатываются в костном мозге и делятся на юные (незрелые), палочкоядерные (молодые) и зрелые (сегментоядерные) нейтрофилы в крови. Палочкоядерные нейтрофилы повышены у ребенка в том случае, если в организме имеются глистные инвазии.

Поэтому, если выявлено повышение палочкоядерных, необходимо сдать анализы кала на глисты.

Развитие нейтрофильных клеток от юных до зрелых происходит от нескольких минут до нескольких часов, поэтому костный мозг постоянно вырабатывает эти клетки и происходит обновление. Зрелые клетки способны разрушать микробы, то есть происходит фагоцитоз: зрелые проникают в чужеродную клетку и пожирают ее, при этом сами погибают.

Эти клетки имеют зеленоватый цвет, который можно наблюдать в виде гноя в ране – это следы борьбы нейтрофилов с микробами. Эти клетки вырабатывают интерферон. В организме здорового карапуза соотношение трех видов нейтрофильных клеток должно быть определенным, меняясь с возрастом, но в правильном соотношении. Это норма нейтрофилов у детей.

Повышение сегментоядерных нейтрофилов  говорит о воспалительном процессе в организме.

Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечение

Почему появляется нейтропения у детей?

Состояние крови с пониженными нейтрофилами называется нейтропенией. У новорожденных детей рано делается клинический анализ крови. В первые дни жизни у ребенка повышены нейтрофилы, что обусловлено иммунитетом матери. Норма нейтрофилов в крови у детей варьируется в зависимости от количества лет.

Причины нейтропении у детей до года жизни обусловлены снижением материнского иммунитета. После года детский организм начинает вырабатывать свой иммунитет, происходит повышение нейтрофилов в крови у ребенка и к пяти годам приходит в норму.

Понижение нейтрофилов в крови у ребенка говорит о том, что снижается иммунитет, что может быть связано с такими заболеваниями: грибковые и вирусные, болезни щитовидной железы.

Причиной могут быть нарушение выработки нейтрофилов в костном мозге, изменение в соотношении количества незрелых, молодых и зрелых, а также быстрая гибель этих клеток. Нейтрофилы понижены у ребенка в результате длительного приема антибиотиков, обезболивающих и других препаратов.

В редких случаях причиной служит наследственность. Такие дети рождаются со стойкой нейтропенией, связанной с нарушенной функцией костного мозга. Данное нарушение часто приводит к лейкозу у детей. Повышенные нейтрофилы у ребенка (нейтрофилез) говорят о наличии воспалительного заболевания.

Проявления нейтропении у ребенка

При снижении нейтрофилов  в организме малыша принято считать, что это — нейтропения детского возраста. Возникают заболевания, протекающие с неярко выраженными симптомами, с различной локализацией: стоматит, фарингит, синусит, колит и другие инфекции. Слабо выражены боль, отек и покраснение либо они отсутствуют вообще.

Читайте также:  Что делать при запоре у ребенка 6,7,8 лет: лечение и профилактика

Такая симптоматика создает опасность проглядеть серьезное заболевание, поэтому нужно обязательно проводить клиническое обследование крови не менее одного — двух раз в год. Нейтропению делят на три степени: 1) легкую, 2) среднюю и 3) тяжелую. Первая форма характеризуется понижением нейтрофильного числа до 1000 единиц на 1 микролитр крови.

При средней форме эти клетки в крови понижены в диапазоне от 500 до 1000 единиц. Тяжелая форма имеет показатель менее 500 единиц. Такой результат характерен для наследственной нейтропении и для заболевания лейкозом. Легкая степень пониженных нейтрофилов проявляется частыми вирусными инфекциями, которые приходится долго лечить.

При выявлении очага инфекции и назначении правильного лечения показатели крови приходят в норму. Средняя степень характеризуется частыми рецидивами инфекционных заболеваний с появлением очагов воспаления в полости рта.

Тяжелая степень представляет опасность для карапуза: тошнота и рвота, понос, слабость и высокая температура, некроз воспаленных участков слизистой оболочки рта, присоединение бактериальной или грибковой инфекции, воспаление легких, общее заражение крови (сепсис).

Состояние больного малыша требует незамедлительной медицинской помощи, чтобы предотвратить угрозу жизни. Надо отметить, что после исследований и лечения основного заболевания картина крови приходит в норму спустя довольно большой период около месяца. Поэтому ребёнок должен находиться под наблюдением врача и родителей.

Диагностика и лечебные мероприятия

Нейтропения у детей в анализе крови требует дополнительной диагностики. Зачем проводится пункция костного мозга? Врач, пытаясь выяснить причину пониженных нейтрофилов у ребенка, может назначить пункцию костного мозга с забором материала для хромосомного анализа. Проведение специфических аутоиммунных тестов на наличие антител.

Восстановление нормы у детей количества нейтрофилов происходит после лечения основного заболевания. Лечение тяжелой степени требует специальной терапии, направленной на устранение причин болезни. Чтобы воздействовать на микробную флору, при которой снижены нейтрофилы в крови, назначают большие дозы антибиотиков.

Лечение нейтропении у детей проводится в стационаре под наблюдением врача. Если данные антибиотики не дают желаемого результата, врач может заменить их. В зависимости от тяжести состояния, назначаются препараты, стимулирующие работу костного мозга, улучшающие кроветворение.

Помимо медикаментозного лечения, помогает привести в норму процент нейтрофилов питание ребенка. Оно должно включать продукты, содержащие витамины группы В, фолиевую кислоту и железо, которые способствуют кроветворению. Особо нужно сказать о прививках. Детям с легкой и средней степенью нейтропении они не противопоказаны.

При тяжелой степени нужно повысить уровень нейтрофилов в крови до 800 единиц, и только после этого можно привить ребенка.

Заключение

Дети грудного возраста требуют постоянного внимания родителей. Они должны обращать внимание на все, даже на незначительные отклонения в состоянии здоровья детей. Следить за правильным и полноценным детским питанием, своевременно делать плановые прививки. При малейшем недомогании вызывать врача и проводить необходимое лечение.

Если выявилось пониженное содержание нейтрофилов, нужно не реже одного раза в полгода делать клинический анализ крови, расшифровкой которого должен заниматься специалист. Малыша ставят на диспансерный учет и наблюдают его в течение определенного времени.

  1. Нейтропения у грудничка обычно бесследно проходит по мере взросления, а анализ крови показывает нормальные результаты числа нейтрофилов.

Источник: https://medcenter42.ru/ruki-i-nogi/ponizheny-ili-povysheny-nejtrofily-v-krovi-u-rebenka-prichiny-nizkogo-i-vysokogo-urovnya.html

Нейтропения в детском возрасте: что это, причины и лечение

Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечение

Нейтропения – это состояние, развивающееся в результате снижения абсолютного значения нейтрофильной фракции лейкоцитов в периферической крови ниже установленной нормы. В детском возрасте допустимый порог в 1,5 раза ниже, чем у взрослых людей, а также зависит от индивидуальных особенностей иммунитета каждого ребенка. Что чаще всего приводит к возникновению патологии, причины и существующие методы лечения.

Роль нейтрофилов в организме

Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечение

Нейтрофильные гранулоциты составляют до 80% всех лейкоцитов крови. Они образуются в костном мозге, откуда, созревая, переходят в кровь. Из них 47–72% зрелые сегментоядерные нейтрофилы, которые мобилизуются к месту возникновения бактериального или грибкового заражения, где поглощают чужеродные частицы.

Абсолютное значение нейтрофильных единиц в крови ребенка зависит от возраста. У детей первого года жизни их количество в норме не должно быть ниже 1000 ед. на 1 мкл крови. Для малышей постарше порог поднимается до 1500 единиц.

Если нейтрофилов больше нормы – развивается нейтрофилия, если меньше – нейтропения. Последняя опасна тем, что повышается риск возникновения инфекционного заболевания или развитие серьезных осложнений.

Однако это возможно при значительном и часто длительном понижении количества нейтрофилов в крови.

Причины возникновения нейтропении у детей

Выделяют врожденные и приобретенные нейтропении. Генетически обусловленные состояния встречаются редко. Они возникают по нескольким причинам.

Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечение

Таблица: Виды врожденной нейтропении

Поврежденный ген Проявление
Регуляторы глюкозного обмена (SLC34A4, G6PC3) Гликогеноз 1b, ацидемии
Регуляторы лизосомальных процессов (LYST, RAB27A, ROBLD3/p14, AP3, VPS13B) Синдромы Чидиак-Хигаши, Грисцелли, Германски-Пудлак
Коды рибосомальных белков (SBDS, RMRP) Синдромы Швахмана-Даймонда, Мак-Кьюсика
Коды митохондриальных белков (AK2, TAZ) Ретикулярная дисгенезия, синдром Барта
CXCR4 Бородавки, иммунодефицит

Основной причиной появления нейтропении у детей выступают острые инфекции. Вирус или бактериальный агент способен спровоцировать транзиторное понижение числа нейтрофилов в кровеносном русле. Состояние обычно проходит без специального лечения, по мере лечения заболевания, ставшего причиной снижения количества нейтрофильных единиц. Осложнений не возникает.

Реже встречаются нейтропении, вызванные приемом медикаментов. Лекарственные препараты «настраивают» иммунную систему против нейтрофилов или их предшественников, что приводит к их разрушению.

Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечение

Нейтропения возникает через 14 дней от начала приема препаратов некоторых групп лекарств:

  1. Антибиотики.
  2. Сульфаниламиды.
  3. Противогельминтные.
  4. Противовирусные.
  5. Анальгетики.
  6. Антипсихотические, антидепрессанты.
  7. Противосудорожные.
  8. Антитиреоидные.
  9. Сердечно-сосудистые.
  10. Антигистаминные.
  11. Прочие — аллопуринол, колхицин, аминоглутетимид, фамотидин, флутамид, пеницилламин, дихлордифенилтрихлорэтан, этанол, спиронолактон, леводопа.

Значительная доля приобретенных состояний представлена иммунными нейтропениями. Они возникают из-за чрезмерного разрушения нейтрофильных единиц под воздействием аутоиммунных антител. Диагностика этой разновидности основана на обнаружении антител к антигенам нейтрофилов HNA1a и HNA2b.

Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечение

Аутоиммунные нейтропении делят на:

В первом случае нейтропения у детей возникает в интервале от 1 года до 2 лет ребенка, считается доброкачественной и компенсируется без медикаментозного вмешательства к трем годам в 90% случаев. Патогенетические факторы, обычно приводящие к возникновению патологии:

  1. Наследственность.
  2. Определенная система тканевой совместимости человека (HLA-фенотип).
  3. Инфицирование парвовирусом B19.

В костном мозге рост нейтрофилов не изменен, но происходит «обрыв созревания» на последних стадиях. Состояние редко сопровождается серьезными осложнениями, специфическая терапия необходима в исключительных случаях.

В эту группу входит «циклическая (доброкачественная) нейтропения детского возраста». Ее случайно определяют у грудничков при плановом проведении общего анализа крови. Но даже при содержании нейтрофильных единиц меньше 500 на мкл крови у детей не отмечалось опасных инфекционных состояний, а количество гранулоцитов стремительно приходило в  норму.

Наиболее вероятная причина состояния – маргинация (переход лейкоцитов из циркулирующего потока крови в пристеночный) нейтрофильной фракции. В результате возникает артефактная нейтропения при взятии крови, а она не сопровождается понижением синтеза или разрушением нейтрофилов. Этим детям не нужна дифференциальная диагностика или лечение.

Диагностика

Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечение

Обнаруживают снижение количества нейтрофильной фракции лейкоцитов обычно случайно при общем анализе крови. Однако поводом для беспокойства являются также затянувшиеся или часто возникающие инфекции, такие как отит, фурункулез, ОРВИ и другие. Во внимание берут также отягощенный семейный анамнез. Необходимо проведение тестов:

  • гемограмма в динамике — при подозрении на доброкачественную нейтропению;
  • миелограмма — при среднем и тяжелом течении;
  • исследование титра агранулоцитарных антител — при вероятности вирусной индукции патологии.

Также определяют сывороточные иммуноглобулины. Дифференциальная диагностика предполагает проведение культуральных, цитогенетических и молекулярно-биологических тестов.

Методы лечения и профилактика

Евгений Олегович Комаровский советует учитывать возраст ребенка, ведь в младенческом возрасте нейтрофильная фракция лейкоцитов нестабильна, ее уровень то повышается, то понижается, а значит подход к лечению нейтропении у детей до 1 года и постарше будет отличаться. Также важно обращать внимание на симптомы:

  • температура тела выше 38 градусов;
  • абсолютное количество нейтрофилов менее 500 ед. на мкл крови;
  • грибковое заражение кожи или слизистых оболочек.

Залог эффективного лечения — направленное воздействие на причину возникновения патологии, лечение ассоциированных состояний (стоматит, отит). При аутоиммунной форме нейтропении возможно лечение глюкокортикостероидами и иммуноглобулином. В случаях, когда нейтрофилы и их предшественники разрушаются в результате приема какого-либо лекарственного препарата, потребуется его отмена или замена.

Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечение

Для предотвращения  заболевания у ребенка, особенно до года, важно ежедневно соблюдать правила гигиены, уделять особое внимание полости рта, чистить зубы.

Это поможет избежать сложных заболеваний слизистой оболочки рта, воспаления десен и язв.

При получении травм или любых кожных повреждений нужно обрабатывать эти места антисептиком, чтобы избежать попадания инфекции в организм. Вовремя проводить детям вакцинацию.

Важно!

Если нейтропения у ребенка перешла в сложную форму, то не стоит пренебрегать назначенной лечащим врачом терапией. Для поддержания оптимального уровня иммунитета необходимо давать ребенку витамины, а при необходимости — иммуностимуляторы.

Читайте также:  Гнойнички и слезоточение у ребенка в два года

Нейтропения часто встречается в педиатрической практике. Заболевание имеет разнообразные причины возникновения и формы. Каждый случай нуждается в тщательной дифференциальной диагностике, чтобы подобрать правильную тактику лечения, если в нем существует необходимость.

Источник: https://krovinfo.com/nejtropeniya-u-detej/

Нейтропения у детей до года

Нейтропения: что это за болезнь и по каким причинам она возникает

Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечениеНейтропения — болезнь, которой характерно снижение количества нейтрофилов.

Нейтрофилы — клеточные организмы крови, которые на протяжении 14 дней созревают в костном мозге, после чего приступают к поиску и уничтожению чужаков. Говоря простым, человеческим языком, данные микроорганизмы являют собой некий защитный барьер, оберегающий от попадания различных вредоносных бактерий.

В следствии снижения этих микроорганизмов в крови человека, снижается сопротивляемость организма к внешним факторам, наносящим вред всему организму.

Для данного вида заболевания характерна нестабильность, то есть: количество нейтрофилов то снижает так быстро, как самолет во время падения, то стремительно взлетают вверх.

Степени и формы заболевания нейтропенией

Медицина разделяет данное заболевание на три степени, каждой из которой присущи свои показатели и формы течения болезни:

  • первая степень (легкая), ей присущи такие показатели: более 1000 нейтрофилов на один мкл;
  • вторая степень (средняя), количество компонентов в крови варьируется в пределах от 500 до 1000 нейтрофилов на один мкл;
  • третья степень (тяжелая), здесь численность нейтрофилов очень низкая, всего 500 единиц.

Форм данного заболевания на сегодняшний день насчитывается всего две: хроническая и острая. Разница между ними только в том, что острой присуще стремительное развитие болезни, а вот хроническая развивается в течении длительного периода (несколько лет).

Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечение

Причины появления

Много было рассуждений на тему, почему возникает данное заболевание, и что предпринять, дабы его избежать. В конечном итоге выделить можно самые основные, наиболее распространенные:

  • различные вирусные и бактериальные инфекции;
  • побочные действия на весь организм определенных медицинских препаратов;
  • апластическая анемия;
  • воспалительные процессы, находящиеся на тяжелой стадии;
  • негативные последствия курса химиотерапии.

Впрочем, не редки ситуации, когда причину появления данного заболевания не в состоянии установить ни один медик, другими словами: болезнь протекает как самостоятельная патология.

Врожденные болезни

На сегодняшний день редки случаи, когда данное заболевание является не приобретенным (в следствии различных факторов), а врожденным. Такое становится возможным, только если имеет место негативное влияние на производство количества нейтрофилов, по причине ряда следующих факторов:

  • наследственный агранулоцитоз;
  • семейная (цикличная) нейтропения;
  • проблемы с поджелудочной;
  • почечная недостаточности;
  • наличие ВИЧ;
  • костный мозг имеет повреждение;
  • онкология;
  • дефицит в организме определенных витаминов.

Лечение нейтропении и профилактические меры по предотвращению ее появления

Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечениеПри таком экзотическом заболевании глупо напоминать о том, что заниматься самолечением не следует, поскольку это как минимум приведет к нулевому результату, а как максимум, к тяжелым последствиям, в следствии вреда, нанесенного неверно подобранными препаратами. Поэтому при малейших симптомах данного заболевания, незамедлительно запишитесь на прием к квалифицированному специалисту, который назначит оптимальное лечение.

В первую очередь, следует выявить причины, которые способствовали появлению и развитию данной болезни, после чего начинается устранение инфекции, ставшей так называемым катализатором.

На основе полученных результатов анализов, определяется степень развития заболевания и соответственно стадия течения (легкая, средняя или тяжелая).

После этого медработником будет принято решение о том, где пациент будет проходить курс лечения, в стационаре или домашних условиях.

В процессе лечения прежде всего, акцент делается на укреплении иммунной системы. Могут быть назначены как антибиотики, так и специальные витамины, которые повысят сопротивляемость организма к вредоносным факторам.

Если болезнь достигла тяжелой отметки, то пациента незамедлительно помещают в изолированное помещение, где на должном уровне поддерживается стерильность и облучают его ультрафиолетом.

Профилактика нейтропении

Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечениеСуществует огромное количество медицинских препаратов, способствующих профилактике данного заболевания, однако, их назначение целесообразно только если имеет место очаг бактериальной инфекции. Применение профилактики возможно также и при очевидной нейтропении и лихорадки, даже если не удалось выявить очага инфекции.

Если у пациента рецидивы приобрели перманентный характер, то оптимально будет проведение профилактических мер триметопримом / сульфометаксазолом. Но важно знать, что дозы, длительность курса, эффективность и безопасность данного метода еще не изучены досконально.

Существует перечень достаточно сильных препаратов, которые хотя и вылечивают данное заболевание, но имеют ряд негативных действий.

По этой причине их назначение и применение оправдано только тогда, когда другие препараты и методы лечения не дали должного результата.

Обо всех этих нюансах можно узнать у своего лечащего врача, который имея соответствующее образование и опыт, назначит грамотное лечение.

Нейтропения у детей до года комаровский

(1

Источник: https://analizkrovi.net/zabolevanija/neytropeniya-u-detey-do-goda/

Нейтропения у детей до года. советы Коморовского

В составе крови наряду с красными есть белые кровяные тельца – лейкоциты. Большую их часть, около 50-70%, занимают нейтрофилы: они выполняют защитную функцию.

В процессе фагоцитоза нейтрофильные лейкоциты обнаруживают и уничтожают бактерии и инфекции. На практике мы видим этот процесс во время выхода гноя из раны, например.

Если анализ крови выявляет критически малое содержание нейтрофилов, диагностируется нейтропения.

Что это такое?

Нейтропения – снижение количества нейтрофилов (нейтрофильных гранулоцитов) в крови, которое приводит к ухудшению резистентности организма к разного рода инфекциям.

Диагноз ставится при выявлении содержания нейтрофилов в крови менее 1000 кл/мкл для детей младше года и менее 1500 кл/мкл для детей старше и взрослых. Заболевание опасно резким снижением иммунитета и, как следствие, неустойчивостью детского организма к бактериям.

Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечение

Выделяют доброкачественную, аутоиммунную, наследственную нейтропению и агранулоцитоз.

  1. Чаще всего встречается детская доброкачественная нейтропения. При таком диагнозе содержание нейтрофилов в крови постоянно меняется, колеблясь от низких до нормальных показателей. Обыкновенно подобный синдром проходит самостоятельно через 2-3 года и особого лечения не требует.
  2. Аутоиммунная нейтропения возникает по причине длительного лечения противовирусными или противоопухолевыми препаратами. Также она часто развивается на фоне патологий, в том числе заболеваний кровеносной системы. Аутоимунный тип предполагает одновременное лечение как нейтропении, так и других симптомов.
  3. Наследственная нейтропения встречается крайне редко. Обусловлена семейным анамнезом и требует постоянно наблюдения и лечения, так как опасна частыми бактериальными инфекциями.
  4. Агранулоцитоз – это предельно низкое содержание или отсутствие в крови гранулоцитов, в число которых входят нейтрофилы. Это крайняя степень нейтропении, которая прогрессирует вследствие химических отравлений и облучения.

Причины возникновения

Нейтропения возникает у детей вследствие уничтожения или недостаточной выработки нейтрофильных лейкоцитов. Это может происходить по разным причинам:

  • Присутствие в крови большого количества антител, которые поражают нейтрофилы.
  • Прием сильнодействующих лекарств, угнетающих иммунную систему ребенка.
  • Дефицит витамина В12.
  • Диагностированный у ребенка туберкулез, ВИЧ, малярия.
  • Сопутствующие болезни крови (анемия, лейкоз).
  • Острые состояния поджелудочной железы.
  • Поражения костного мозга.
  • Аутоиммунные нарушения на клеточном уровне.
  • Лучевая терапия.

Врачи не всегда могут диагностировать точную причину недостатка нейтрофилов в крови. Встречаются случаи, когда нейтропения развивается как результат сильной инфекции в запущенной форме.

Симптомы и признаки

Так как нейтропения вызвана гибелью кровяных телец, ответственных за сопротивление бактериям и инфекциям, болезнь сопровождается низким уровнем иммунитета. Ребенок становится особенно подвержен бактериальным и грибковым заболеваниям, и организм слабо реагирует на назначенное лечение.

Поэтому чаще всего нейтропения выражается в симптомах отдельных заболеваний, которые развиваются на ее фоне. У разных пациентов симптомы могут различаться. Это могут быть как частые ОРВИ, так и прогрессирующие грибковые болезни.

Нейтропения в слабой форме может проходить практически бессимптомно. В тяжелой форме она сопровождается:

  • выраженной интоксикацией организма ребенка,
  • высокой температурой,
  • повышенным риском пневмонии и сепсиса,
  • некротическим повреждением тканей,
  • тяжелыми формами инфекций.

Рекомендуем:   Сколько дней держится температура при ветрянке у детей?

Тяжелые формы нейтропении представляют собой большой риск для здоровья и жизни ребенка и требуют профессиональной медицинской помощи. Системный подход к диагностике и лечению позволяет воздействовать на симптомы и замедлить развитие сопутствующих заболеваний.

Диагностика заболевания

Диагностировать нейтропению можно по результатам общего анализа крови. Чаще всего заболевание выявляется случайно, когда ребенок проходит плановое обследование.

При интерпретации анализа крови важно учитывать именно абсолютную величину нейтрофилов (в условных единицах «клетки на микролитр крови»), а не относительную (в процентах). Во многих поликлиниках используются формы для оформления анализов, в которых нейтрофилы выражены именно в процентах. В таком случае абсолютные величины подсчитываются вручную.

По тяжести заболевания нейтропению подразделяют на три степени:

  1. Легкая – от 1000 до 1500 кл/мкл.
  2. Средняя – от 500 до 1000 кл/мкл.
  3. Тяжелая – от 100 до 500 кл/мкл.

Для выявления полноценной картины врач обычно назначает периодическое взятие общего анализа крови. На протяжении 1-2 месяцев тесты проводятся в среднем 3 раза в неделю для того, что подтвердить или исключить циклическую нейтропению.

Методы лечения и препараты

Чаще всего у детей встречаются легкие формы нейтропении, которые постоянного вмешательства не требуют. Рекомендуется прием препаратов, поддерживающих иммунитет, и особое внимание к личной гигиене ребенка, особенно полости рта.

Читайте также:  Массаж животика новорожденному от коликов и запоров

В более серьезных случаях лечение подбирается в зависимости от характера болезни и причин, вызвавших синдром. Если нейтропения возникла вследствие приема препаратов или на фоне другого заболевания, то в первую очередь корректируется уже назначенное лечение.

Комплекс дальнейших действий сочетает в себе использование антибиотиков, витаминов, вспомогательных веществ для ЖКТ и иммуностимуляторов. При хроническом синдроме обычно выбирают стратегию постоянной поддерживающей терапии. При таком типе лечения препараты вводятся периодически, предупреждая острую стадию.

В наиболее тяжелых формах может понадобиться хирургическое вмешательство (удаление пораженных органов) или пересадка костного мозга. Последняя процедура может проводиться только детям в возрасте от 12 лет.

Осложнения и последствия

Нейтропения наиболее опасна именно осложнениями, которые возникают на фоне болезни. При контакте с инфицированными больными или открытых ранах высок риск заражения. Поэтому детям, больным нейтропенией, следует соблюдать ряд рекомендаций.

  1. Внимательно следите за личной гигиеной.
  2. При появлении ссадин, ран и порезов обязательно обрабатывайте поврежденные участки антисептиком.
  3. Не забывайте об уходе за полостью рта и регулярно посещайте стоматолога.
  4. Старайтесь избегать мест массового скопления людей, где можно заразиться инфекцией.
  5. Не пренебрегайте плановыми и профилактическими прививками (кроме случаев с синдромом иммунодефицита).
  6. При возникновении любых симптомов или осложнений незамедлительно обращайтесь к лечащему врачу.

Нейтропения – диагноз, который требует грамотного лечения и постоянного наблюдения. Однако на практике чаще всего встречаются легкие формы болезни, которые через некоторое время проходят сами собой. В тяжелых формах нейтропения также поддается терапии. Главное, вовремя заметить симптомы и придерживаться назначенной схемы лечения.

Источник: https://DetiZdrav.ru/nejtropenija-u-detej

Тяжелая врожденная нейтропения у детей. Клинические рекомендации

  • Тяжелая врожденная нейтропения
  • Циклическая нейтропения
  • Ген ELANE
  • Ген HAX
  • Ген WAS
  • Агранулоцитоз
  • Апоптоз
  • Миелопоэз
  • Миелограмма
  • Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор
  • Миелодиспластический синдром
  • Острый миелобластный лейкоз
  • Трансплантация гематопоэтических стволовых клеток
  • АД — Аутосомно-доминатный тип наследования
  • АР — Аутосомно-рецессивный тип наследования
  • АКН — Абсолютное количество нейтрофилов
  • Г-КСФ — Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор
  • ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота
  • ЖКТ — желудочно-кишечный тракт
  • КТ — компьютерная томография
  • ЛПУ — лечебно-профилактическое учреждение
  • МДС — Миелодиспластический синдром
  • МЗ — Министерство здравоохранения
  • МКБ-10 — Международная классификация болезней 10-го пересмотра
  • МРТ —магнитно-резонансная томография
  • ОМЛ — Острый миелодиспластический синдром
  • ПИДС — Первичное иммунодефицитное состояние
  • ПЦР — полимеразная цепная реакция
  • СОЭ — Скорость оседания эритроцитов
  • ТГСК — Трансплантация гематопоэтических стволовых клеток
  • ТВН — Тяжелая врожденная нейтропения
  • ЦН — Циклическая нейтропения
  • ХС- Х-сцепленный тип наследования

Термины и определения

  1. Агранулоцитоз – снижение уровня нейтрофилов в периферической крови менее 0,5х109/л
  2. Нейтропения – снижение уровня нейтрофилов в периферической крови менее 1,5х109/л (для детей первого года жизни – менее 1,0 х109/л)
  3. Трансплантация гематопоэтических стволовых клеток – метод лечения некоторых наследственных и приобретенных гематологических, онкологических и иммунных заболеваний, основанный на замене собственного, патологического кроветворения больного на нормальное кроветворение донора.
  4. Аутосомно-рецессивный тип наследования — тип наследования признака или болезни, при котором мутантный аллель, локализованный в аутосоме, должен быть унаследован от обоих родителей.
  5. Аутосомно-доминантый тип наследования — тип наследования, при котором одного мутантного аллеля, локализованного в аутосоме, достаточно, чтобы болезнь (или признак) могла быть выражена.

Х-сцепленный тип наследования – наследование мутации генов, расположенных на Х хромосоме. При этом лица женского пола как правило являются бессимптомными носителями, а заболеванием страдают лишь лица мужского пола.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Тяжелая врожденная нейтропения — это генетически обусловленная, гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся наличием в костном мозге обрыва созревания нейтрофилов на уровне промиелоцититов/миелоцитов, который приводит к снижению абсолютного количества нейтрофилов (АКН) в периферической крови менее 1000 кл/мкл у детей до года и менее 1500 кл/мкл у детей старше года и взрослых, и возникновением с первых месяцев жизни повторных бактериальных инфекций [1].

Одна из разновидностей ТВН – Циклическая нейтропения (ЦН). ЦН отличается периодичностью снижения нейтрофилов: во время 3–5-дневнои? неи?тропеническои? фазы АКН снижается до уровня 200 кл/мкл, а в оставшееся время восстанавливается до нормы. Клинически ЦН протекает более благоприятно, инфекции возникают, как правило, только во время неи?тропеническои? фазы [2].

1.2 Этиология и патогенез

Тяжелая врожденная нейтропения является генетически гетерогенным заболеванием, показывающий аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленное наследование [3].

Биаллельные мутации в гене HAX1, кодирующем HCLS-ассоциированный белок X-1 (HAx1) являются причиной развития ТВН, дефицит этого белка приводит к дестабилизации внутреннего потенциала мембраны митохондрии нейтрофила и ослабляет защиту клеток от апоптоза [10-12].Мутации в гене ELANE выявляются у 60–80% пациентов с ТВН/ЦН [4,5].

Исследования показывают, что экспрессия мутантного гена ELANE приводит к неправильному фолдингу белка (процесс спонтанного сворачивания полипептидной цепи в уникальную нативную пространственную структуру), вследствие чего он накапливается в клетке, вызывая апоптоз развивающихся миелоидных клеток и, в конечном итоге, приводит к неэффективному миелопоэзу [6-9].

Одной из редких форм ТВН является Х-сцепленная тяжелая врожденная нейтропения, вызванной мутацией в гене WAS (ген синдрома Вискотта-Олдрича). Ее гематологические и инфекционные особенности напоминают ТВН имеющие мутации в гене ELANE, но без выраженного моноцитоза.

Несмотря на агранулоцитоз, в некоторых случаях данное заболевание диагностируется только в зрелом возрасте, подразумевая, что некоторые пациенты имеют ограниченные инфекционные осложнения.

Фенотип этих пациентов полностью отличается от таковой у пациентов с классической формой синдрома Вискотта-Олдрича, для которого характерно иммунодефицитное состояние, тромбоцитопения, атопический дерматит. В отличие от синдрома Вискотта-Олдрича, при Х-суепленной ТВН мутации гена WAS расположены в GTP-связывающем домене.

Они нарушают аутоингибирующую конформацию белка WASP и приводят к наличию несвернутого белка с усиленной актин-полимеразной активностью, что приводит к раннему апоптозу миелоцитов в костном мозге [13].

На сегодняшний день другие механизмы других вариантов ТВН не до конца изучены.

Кроме того, больные с ТВН имеют высокий риск развития миелодиспластичского синдрома (МДС) и острой миелоидной лейкемии (ОМЛ).

У части больных с ТВН ответ даже на крайне высокие дозы ГКСФ отсутствует, что, наряду со случаями развития МДСОМЛ, является свидетельством особенно тяжелого течения заболевания и показанием к ТГСК [14].

Соматические мутации в генах CSF3R, RAS и RUNX1 связаны с развитием МДС и ОМЛ у больных ТВН, однако биологическая основа биохимических различий в риске развития лейкемии для ЦН и ТВН неизвестна [15,16,17].

1.3 Эпидемиология

Встречаемость ТВН составляет приблизительно 1 случаи? на 1 мл. населения. Представители обоих полов заболевают с одинаковой частотой [18].

1.4 Кодирование по МКБ-10

D84.8 — ПИДС: Тяжелая врожденная нейтропения

D70.0 — Агранулоцитоз

1.5 Классификация

Различают тяжелая врожденную нейтропению и ее более легкую разновидность — циклическую нейтропению

Также ТВН можно классифицировать в зависимости от типа наследования:

  1. Аутосомно-доминантного (АД)

  2. Аутосомно-рецессивного(АР)

  3. Х-сцепленного (ХС)

По степени выраженности нейтропения делится:

  1. на легкую — число нейтрофилов 1000-1500 кл/мкл

  2. средне-тяжелую – число нейтрофилов 500-1000 кл/мкл

  3. тяжелую (агранулоцитоз) – число нейтрофилов менее 500 кл/мкл [18].

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Основными жалобами при ТВН являются рецидивирующие инфекционные заболевания, такие как отиты, тонзиллиты, стоматиты, рецидивирующее течение гингивита, инфекционные поражения кожи (омфалит, абсцессы, фурункулы), пневмония, не мотивированная лихорадка, реже сепсис, менингит.

При сборе семейного анамнеза врожденную нейтропению можно заподозрить при склонности родственников к частым тяжелым инфекционным заболеваниям, ранней потере зубов у членов семьи, наличие в семейном анамнезе случаев смертей детей в раннем возрасте от инфекций. Близкородственный брак между родителями увеличивает вероятность аутосомно-рецессивной патологии.

При опросе родителей следует уточнить сроки возникновения, частоту и тяжесть проявления инфекционных заболеваний у ребенка (омфалита, парапроктита, кожных абсцессов, острых лимфаденитов, стоматитов, гингивитов, отитов, бронхопневмоний и инфекций других локализаций), эпизодов немотивированной лихорадки, сроки и частоту госпитализаций в стационары. Опросить, как у ребенка заживают раны после порезов, ссадин, травм.

При оценке результатов предыдущих анализов крови пациента уточнить возраст, когда было впервые обнаружено снижение АКН в периферической крови, продолжительность и степень нейтропении. Все клинические анализы крови пациента желательно представить в виде таблицы [19].

2.2 Физикальное обследование

Из-за перенесенных частых инфекций дети могут отставать в физическом развитии. Возможны эпизоды лихорадки без очевидного очага инфекции.

Важно обратить внимание на наличие кожных сыпей, фурункулов, кожных абсцессов.

Стоматиты, частые гингивиты приводят к расшатыванию и ранней потере зубов.

Для больных ТВН характерно развитие локализованной или генерализованной лимфоаденопатии. Роме того, у больных часто встречаются инфекционные лимфадениты.

Спленомегалия иногда развивается при длительном применении Г-КСФ у пациентов с тяжелой врожденной нейтропенией. [19, 20]

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендовано проведение Клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой и определением СОЭ [19,20].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/tyazhelaya-vrozhdennaya-nejtropeniya-u-detej_14312/

Ссылка на основную публикацию