Ферментная недостаточность у детей: симптомы, лечение, диета

Ферментная недостаточность у детей: симптомы, лечение, диета

Ферментативная недостаточность у новорожденных и более старших детей – это отсутствие определенных биологически активных веществ (БАВ или энзимов), участвующих в пищеварительных процессах. Для полноценного усвоения продуктов в слюне, желудочном соке и желчи, продуцируемой поджелудочной железой, необходимо присутствие энзимов – участников обменных процессов. Различают несколько патологий, связанных с недостатком ферментов поджелудочной, но в целом они определяются как пищевая непереносимость.

Почему не хватает ферментов?

Ферментная недостаточность у детей: симптомы, лечение, диета

По происхождению ферментная недостаточность подразделяется на врожденную и приобретенную. В первом случае она развивается из-за генных дефектов или на фоне нарушений поджелудочной железы. Лечение проводится по-разному в зависимости от провоцирующего фактора.

Приобретенная нехватка энзимов встречается у детей, перенесших разные патологии:

  1. болезни поджелудочного органа;
  2. инфекционные заболевания;
  3. любые тяжело протекающие недуги;
  4. нарушение флоры кишечника;
  5. интоксикация медикаментами;
  6. пребывание в неблагоприятной экологической обстановке;
  7. истощение вследствие дефицита белка и витаминов в питании.

Частыми причинами недостачи ферментов у детей являются инфицирование организма и плохое питание, но вызвать нарушение могут и др. факторы. Ими становятся любые ситуации, сказывающиеся на выработке БАВ.

Общие симптомы дефицита энзимов

Ферментная недостаточность у детей: симптомы, лечение, диета

Как заболевание ферментативная недостаточность оказывает негативное воздействие на пищеварительные процессы. Любое ее проявление отражается на самочувствии детей и характере стула. О пищевой непереносимости сигнализируют следующие симптомы:

  • жидкие каловые массы;
  • снижение аппетита;
  • тошнота и рвота;
  • внезапное похудение;
  • задержка физического развития;
  • вздутие и болезненные ощущения, вызванные процессами гниения пищи.

Начало развития болезни легко распознается по внешнему виду малышей. Они становятся вялыми, плохо кушают, но при этом опорожняются более 8 р. в сутки. Эти симптомы сходны с клиникой инфицированного кишечника, но гастроэнтеролог распознает болезнь по ответам исследования кала.

Нехватка энзимов влияет на характеристики стула. С этой стороны симптомы выражаются пенистым калом, источающим резкий кислый запах и выделяющимся в обильной жидкостной среде. Измененные продукты дефекации говорят о переизбытке углеводов.

Таким образом, недостаточность ферментов проявляется любыми проблемами с пищеварением и странными фекалиями. Стабильно жидкий стул, вялое состояние и вздутие живота – характерные симптомы патологии.

Из-за схожести с кишечной инфекцией пищевую непереносимость следует дифференцировать по анализу кала.

Болезни дефицита ферментов поджелудочной железы

Ферментная недостаточность у детей: симптомы, лечение, диета

Недостаточность ферментов диагностируют в нескольких разновидностях. Патологии определяют по конкретному веществу, дефицит которого испытывает детский организм.

Лактозная недостаточность у детей

Проблема нехватки лактазы распространена среди малышей возрастом до года. Ее опасность состоит в том, что содержащийся в грудном молоке сахар (углевод «лактоза») не переваривается детским желудком. Процесс распада лактозы не протекает без лактазы.

Заподозрить лактозную недостаточность мамы могут в первые дни жизни своих деток. Голодные малыши с жадностью припадают к груди, но быстро отрываются. Стул принимает жидкую консистенцию и ненормальный зеленоватый оттенок. У детей усиливается газообразование и вздувается живот. Голодные и измученные болью, они капризничают, плачут, плохо спят.

Лечение дефицита лактозы предполагает соблюдение мамой диеты с исключением из рациона молочной продукции и говядины. И женщине, и ребенку педиатр или гастроэнтеролог назначает фермент лактазы в капсулах.

Проблема расщепления глютена – целиакия

Ферментная недостаточность у детей: симптомы, лечение, диета

Этот тип недостатка ферментов поджелудочной железы возникает во 2-ом полугодии жизни, когда детей приучают питаться кашами. Заболевание развивается ввиду отсутствия энзима, перерабатывающего глютен (необходимый растущему организму белок присутствует в составе ржи, ячменя, овса, пшеницы). Дефицит повышает раздражимость кишечных ворсинок, отчего нарушается всасываемость полезных веществ желудком.

Симптомы целиакии – это самые разные отклонения:

  1. рвота;
  2. стоматит;
  3. худощавость;
  4. слишком сухая кожа;
  5. жидкий стул с гнилостным запахом;
  6. диспропорции фигуры из-за увеличенного вздутием живота.

Суть терапии целиакии сводится к соблюдению безглютеновой диеты. Из рациона ребенка убирают манку, овсянку, ячменную и пшенную каши. Запрещается выпечка из пшеничной и ржаной муки. Витамины восполняют через мясо, овощи и фрукты. Недостаток глютена как продукта поджелудочной железы выявляют по результатам биопсии.

Фенилкетонурия – дефицит аминокислоты

Недостаточность вещества, расщепляющего аминокислоту под названием фенилаланин, провоцирует генетический фактор. Фенилаланин входит в состав белков. Нехватка данного фермента поджелудочной железы опасна накоплением токсинов. Они тормозят интеллектуальное развитие малыша.

Распознается фенилкетонурия по умственной отсталости и психическим расстройствам, которые возникают у крохи уже с 6 месяцев. Лечение заболевания основано на соблюдении диеты с исключением всех фенилаланин содержащих продуктов.

Педиатр Комаровский призывает родителей своевременно консультироваться с врачом по поводу всех изменений самочувствия ребенка и не пренебрегать диетическими рекомендациями. На первом году жизни важно нормализовать работу крошечного желудка и адаптировать его к разной пище.

Оздоровление поджелудочной и кишечника

Ферментная недостаточность у детей: симптомы, лечение, диета

Помимо лечебного питания поджелудочной железе нужны специальные препараты:

  • пищевая добавка Лактазар;
  • средства ферментативной группы – Фестал, Креон, Панкреатин, Мезим Форте.

Улучшить состояние кишечника поможет Линекс, Хилак Форте, Бифидумбактерин, Ацилакт, Пробифор, Флорин Форте, Гастрофарм, Биобактон.

Что делать при поносах и «газиках»? Симптоматическую терапию пищевой непереносимости рекомендуется проводить антидиарейными лекарствами и средствами от усиленного газообразования (Боботик, Эспумизан, Саб Симплекс). От боли малыша спасут Но-шпа и гидрохлорид дротаверина.

Комментирует наш специалист

  1. Дефицит ферментов поджелудочной железы опасен нарушением обменных процессов и замедлением психологического и физического развития ребенка. Поэтому наладка выработки недостающих энзимов становится важной задачей для родителей.
  2. Кормите малышей витаминизированными смесями и кашами. Авитаминоз замедляет активность ферментов.

В период введения прикорма не злоупотребляйте новыми блюдами и обращайте внимание на испражнения ребенка. При первых пробах соков и фруктовых пюре у крохи могут появиться признаки аллергии (сыпь на теле) или недостаточности сахаразы-изомальтозы (жидкий стул с сильным обезвоживанием). Состояние не опасно для жизни, оно разрешается самостоятельно по мере увеличения пищеварительного тракта.

Что такое лактазная недостаточность и как с этим бороться?

Ферментативная недостаточность — состояние, при котором количество продуцируемых желудочно-кишечным трактом ферментов (энзимов) не соответствует реальным потребностям организма. Дефицит биологически активных веществ приводит к расстройству пищеварения — избыточному газообразованию, тошноте и рвоте.

Недостаток ферментов — это не самостоятельное заболевание, а ключевое проявление серьезной сопутствующей патологии. Отсутствие медикаментозного или хирургического лечения станет причиной тяжелых осложнений.

Первые признаки нарушения работы органов пищеварения должны стать сигналом для посещения больничного учреждения.

Ферментная недостаточность у детей: симптомы, лечение, диета

Эндокринная ферментативная недостаточность возникает после повреждения островков Лангерганса

Основные причины патологии

К редко диагностируемым заболеваниям относится ферментативная недостаточность, характеризующаяся полным отсутствием энзимов. Но чаще всего поджелудочная железа снижает выработку одного или нескольких ферментов. Гастроэнтерологи выделяют следующие причины патологического процесса:

  • употребление большого количества пищи, на расщепление которого просто не хватает вырабатываемых энзимов;
  • острый и хронический панкреатит (воспаление поджелудочной железы);
  • глистные инвазии;
  • желчекаменная болезнь, сопровождающаяся нарушением оттока сока поджелудочной железы;
  • доброкачественные и злокачественные новообразования;
  • энтерит, гастроэнтерит, гастрит — воспалительные процессы в тонком отделе кишечника и (или) желудке;
  • заболевания печени, желчного пузыря, желчных протоков, при которых не происходит активация желчью ферментов поджелудочной железы;
  • гипоацидный гастрит, характеризующийся недостаточным продуцированием соляной кислоты и пищеварительных ферментов;
  • болезнь Крона, амилоидоз, системные аутоиммунные заболевания, при которых погибают клетки слизистой оболочки кишечника;
  • последствия оперативных вмешательств — иссечение части желудочно-кишечного тракта;
  • погрешности питания или голодание, приводящие к дефициту витаминов и микроэлементов.

Причинами недостаточности поджелудочной железы могут стать ее врожденные аномалии. Симптомы дефицита энзимов и расстройства пищеварения отмечаются у детей практически сразу после рождения. Такая патология не поддается лечению, но скорректировать состояние вполне возможно. Ребенку и взрослому с врожденной недостаточностью ферментов показана пожизненная заместительная терапия и строгая диета.

Если патологический процесс спровоцировало какое-либо заболевание, то прогноз на полное выздоровление благоприятный. Необходимо соблюдение врачебных рекомендаций и пересмотр рациона питания. Но иногда повреждения бывают необратимыми, например, при поражениях стенок кишечника. В этих случаях пациенту также придется следить за своим питанием и принимать препараты с ферментами.

Ферментная недостаточность у детей: симптомы, лечение, диета

Причиной ферментативной недостаточности становится повреждение клеток поджелудочной железы

Виды заболевания

На этапе диагностирования устанавливается вид ферментативной недостаточности и стадия ее течения. Для каждой формы патологии характерна своя особенная симптоматика и причины возникновения. От вида заболевания будет зависеть и дальнейшее лечение.

Предупреждение: «Если ферментативная недостаточность находится на начальной стадии, то терапия не занимает много времени. Иногда пациенту достаточно скорректировать свой рацион питания, чтобы функциональная активность органа пищеварения полностью восстановилась».

Внешнесекреторная

Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы развивается в результате снижения массы экзокринной паренхимы или оттока пищеварительного секрета в полость двенадцатиперстной кишки. Опытные диагносты могут установить этот вид патологии только по ее специфической симптоматике:

  • расстройство пищеварения после употребления жирных или насыщенных специями продуктов;
  • ощущение вздутия и тяжести в животе;
  • жидкий стул со значительным содержанием не усвоенного организмом жира;
  • болезненные спазмы внизу живота, отдающие в бока.

Неполадки в работе желудочно-кишечного тракта приводят к хронической интоксикации организма. Из-за недостаточной абсорбции витаминов и микроэлементов кожа у человека становится сухой и серой, появляется одышка, учащается сердцебиение.

Экзокринная

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы возникает после необратимых нарушений в ее тканях. Причинами патологического процесса становится отсутствие лечения двенадцатиперстной кишки, желчного пузыря, заболевания желудочно-кишечного тракта.

Экзокринная недостаточность обнаруживается у людей, чье питание не сбалансировано и однообразно. Злоупотребление крепкими алкогольными напитками также провоцирует снижение функциональной активности железы и развитие воспалительного процесса.

Какие признаки характерны для данного вида:

  • недостаточное усвоение белков, жиров и углеводов;
  • тошнота, приступы рвоты;
  • повышенное газообразование;
  • нерегулярное опорожнение кишечника;
  • жидкий стул.

Длительное нарушение пищеварения приводит к снижению двигательной активности, неврологическим нарушениям, вялости, апатии, сонливости.

Ферментная

Этот вид недостаточности наиболее часто развивается под воздействием внешних факторов. Причиной патологии становится курсовое лечение фармакологическими препаратами, которые повреждают клетки поджелудочной железы. Поражение тканей может возникнуть после проникновения в орган пищеварения патогенных инфекционных возбудителей. Симптомы ферментной недостаточности поджелудочной железы:

  • бурление и урчание в животе;
  • диарея;
  • снижение аппетита и потеря веса;
  • быстрая утомляемость, сонливость;
  • боли в области пупка.
Читайте также:  Питание ребенка в 9 месяцев: рацион .меню, продукты

Основной симптом патологии — частые опорожнения кишечника, при которых выделяется жидкий стул со специфическим зловонным запахом.

Эндокринная

Заболевание развивается на фоне повреждения островков Лангерганса. Эти участки поджелудочной железы отвечают за продуцирование инсулина, глюкагона, липокаина. При недостаточной выработке биологически активных веществ возникают не только расстройства пищеварения, но и эндокринные патологии, например, сахарный диабет. Какие вызывает симптомы недостаток ферментов:

  • хроническая диарея;
  • приступы рвоты;
  • отсутствие аппетита, низкая масса тела;
  • вздутие живота, отрыжка;
  • сонливость, эмоциональная нестабильность.

Этот вид ферментативной недостаточности опасен развитием обезвоживания из-за потери жидкости при рвоте и диарее.

Ферментная недостаточность у детей: симптомы, лечение, диета

  • Диета — основа лечения ферментативной недостаточности
  • Лечение
  • Терапия ферментативной недостаточности заключается в длительном или пожизненном приеме препаратов, помогающих расщеплению и усвоению пищи. К ним относятся:
  • Панкреатин;
  • Фестал;
  • Энзистал;
  • Панзинорм форте;
  • Мезим форте.

Немаловажной частью терапии становится сбалансированная щадящая диета. Из ежедневного рациона питания полностью исключаются продукты с большим содержанием жира. Пациент должен отказаться от употребления цельного молока, картофеля, белокочанной капусты, фасоли и гороха.

Ферментативная недостаточность вносит ограничения в привычный образ жизни человека. Он не сможет пить алкоголь, курить, есть чипсы и копчености. Все это, несомненно, пойдет на пользу не только поджелудочной железе, но и всем системам жизнедеятельности.

Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину?

  1. Рекомендуем прочитать историю Ольги Кировцевой, как она вылечила желудок… Читать статью >>
  2. Оценка статьи:

Источник: http://pitanie-dlya-detey.ru/pitanie-pri-fermentnoy-nedostatochnosti-u-detey.html

Ферментная недостаточность у детей

Ферменты — это белки-катализаторы, производство которых регулируется в организме наследственностью. Если по каким — либо причинам этих веществ не хватает — обычные продукты не распадаются на составные вещества, либо не превращаются в другие нужные. Ферментная недостаточность называется общим словом — ферментопатией.

Синдром мальабсорбции

— это синдром нарушения всасывания компонентов пищи в тонком кишечнике. Абсорбции или всасыванию мономеров (жирных кислот, аминокислот, моносахаров и др.) предшествует гидролиз — расщепление пищевых полимеров (белков, жиров и углеводов) под воздействием пищеварительных ферментов.

Нарушение гидролиза полимеров при недостаточности пищеварительных ферментов (дигестивных энзимов) называется синдромом мальдигестии или синдромом недостаточности пищеварения. Часто встречающееся в клинической практике сочетание обоих видов расстройств — мальабсорбции и мальдигестии — предлагалось обозначать как синдром мальассимиляции.

Однако в медицинской литературе традиционно называют мальабсорбцией все нарушения кишечного всасывания, вызванные как собственно патологией процесса абсорбции, так и недостаточностью пищеварительных ферментов.

Синдромом мальабсорбции сопровождается целая группа заболеваний, в основе развития которых лежит наследственно обусловленная или вторичная (при патологии поджелудочной железы или других органов системы пищеварения) недостаточность ферментов.

На первом году жизни чаще всего синдром малъабсорбции является генетической наследственной патологией, наиболее известными наследственными ферментопатиями являются дисахаридазная недостаточность, целиакия и муковисцидоз.

Дисахаридазная недостаточность

Дисахариды — компоненты большинства углеводов. Процессы их переваривания обеспечиваются специальными ферментами кишечника — дисахаридазами. После распада дисахаридов образуются моносахара, которые могут затем всасываться при помощи транспортных систем кишечника.

Непереносимость дисахаридов у детей обусловлена наследственным отсутствием или снижением активности одной или нескольких дисахаридаз кишечника, в результате чего происходит неполное расщепление дисахаридов в тонкой кишке.

Перистальтическими движениями кишечника не полностью расщепленные дисахариды перемещаются в нижние отделы пищеварительного тракта, где под действием естественной микрофлоры переходят в органические кислоты, сахара и водород. Эти вещества снижают абсорбцию воды и солей из полости кишечника, т. е.

пищевая кашица (химус) разжижается, и это приводит к развитию поноса у ребенка. Симптомы первичной дисахаридазной недостаточности появляются у ребенка обычно сразу же после рождения.

Для этой группы болезней характерно то, что с возрастом происходит некоторая компенсация нарушенных ферментативных функций, и симптомы болезни смягчаются или вообще проходят. Среди наследственных дефектов дисахаридаз наиболее известными являются недостаточность лактозы, сахарозы, изомальтазы, трегалазы.

Недостаточность лактазы объясняется мутацией гена, который отвечает за синтез лактозы, в результате чего этот фермент или не синтезируется совсем (алактазия), или синтезируется его малоактивная форма (гиполактазия). Поэтому при поступлении лактозы в кишечник она полностью не расщепляется неполноценной лактозой, и развиваются характерный симптом мальабсорбции — диарея.

Лактоза — основной компонент молока, в том числе женского, поэтому лечение тяжелых форм недостаточности лактозы у грудных детей представляет собой достаточно трудную задачу. Лактазная недостаточность проявляется с первых дней жизни ребенка, как только он начинает питаться. Выделяют две формы дефицита лактозы.

Первая форма (врожденная непереносимость лактозы типа Холцел) отличается более доброкачественным течением. У новорожденных с этой формой болезни появляется пенистый водянистый стул с кислым запахом уксуса или забродившего вина, возможны прожилки слизи в кале. Слышно урчание в животе, выражен метеоризм, газы отходят обильно.

Общее состояние ребенка обычно удовлетворительное, аппетит не нарушен, дети хорошо сосут, масса тела нарастает нормально. Некоторые дети достаточно хорошо переносят небольшие количества лактозы, поносы появляются у них только при поступлении ее в количествах, с которыми не способна справиться лактоза с пониженной активностью.

При благоприятном течении симптомы заболевания полностью исчезают после исключения из питания новорожденных молока. К 1—2 годам жизни лактозная недостаточность компенсируется в той или иной степени.

При тяжелом течении, присоединении вторичной инфекции возможно формирование обменных нарушений и хронических расстройств питания, которые не проходят с возрастом. Вторая форма (врожденная непереносимость лактозы типа Дюранд) характеризуется более тяжелым течением. После первого кормления у ребенка появляются водянистый стул, рвота.

Рост и прибавка в весе замедлены. Со временем развиваются тяжелые обменные нарушения, поражаются почки, нервная система. Могут быть геморрагические расстройства. Рвота в некоторых случаях упорная (напоминает рвоту при пилоростенозе), приводящая к обезвоживанию ребенка. Лечение при помощи безлактозной диеты малоэффективно.

Основным компонентом лечения дефицита лактозы для детей на грудном вскармливании является прием ферментов (содержащих лактозу), а для детей на искусственном вскармливание — использование специальных смесей (безлактозные).

Родителям необходимо знать о том, что лактоза содержится не только в цельном женском, коровьем и козьем молоке, но и во всех видах сухого молока, во многих кисломолочных продуктах (сметане), сгущенном молоке, а также в некоторых медикаментах в качестве наполнителя.

Поэтому при назначении лекарства следует информировать врача об имеющемся дефиците лактозы и внимательно ознакомиться с аннотацией препарата. В легких случаях непереносимости лактозы вместо молока дают молочные продукты и молоко, обработанное препаратами B-галактозидазы.

Детям с лактозной недостаточностью показаны продукты, содержащие фруктозу (овощные и фруктовые пюре), которая хорошо всасывается и не подвергается бактериальному брожению. Кроме лечебного питания, в первые дни болезни коротким курсом (5—7 дней) назначают ферментативные препараты. В течение 30—45 дней применяют пробиотики для нормализации кишечной.

Недостаточность сахарозы и изомальтазы чаще встречается вместе. У детей, находящихся на искусственном вскармливании, признаки дефицита этих ферментов отсутствуют.

Симптомы заболевания появляются после употребления ребенком пищи, содержащей сахарозу и крахмал (сахар, картофель, манная крупа, мучные изделия) при переводе его на искусственное вскармливание или после введения прикормов. У ребенка после приема такой пищи возникают пенистый водянистый стул, рвота.

При тяжелой форме и нахождении ребенка на искусственном вскармливании смесями, содержащими сахарозу, рвота становится упорной, ребенок теряет в весе. Диагноз непереносимости сахарозы подтверждают проведением пробы с нагрузкой сахарозой. Лечение состоит в соблюдении диеты с исключением продуктов, содержащих сахарозу и крахмал. Можно употреблять фрукты и овощи, в которых количество сахарозы невелико (морковь, яблоки). Прогноз благоприятный. С возрастом недостаточность ферментов компенсируется, и диету можно расширить.

Глютеновая болезнь (целиакия)

— это хроническое наследственное заболевание, развивающееся вследствие недостаточности ферментов, участвующих в переваривании глютена. В последние годы в связи с повышением качества диагностики глютеновая болезнь обнаруживается все чаще. Глютен — это компонент клейковины ряда злаковых культур — пшеницы, ржи, ячменя, овса.

При распаде глютена образуется токсичный продукт — глиадин, который оказывает повреждающее действие на слизистую оболочку тонкого кишечника. Однако в норме у здоровых детей глиадин не повреждает слизистой, так как специфические ферменты расщепляют его до нетоксичных субстанций.

При глютеновой болезни наблюдается выраженный в различной степени дефицит этих ферментов (вплоть до их полного отсутствия).

В результате глютен не гидролизуется в кишечнике, а накапливается вместе с продуктами своего неполного расщепления, оказывая токсическое воздействие на слизистую оболочку тонкого кишечника, клетки слизистой тонкого кишечника погибают, и нарушается переваривающая и всасывательная функции. В типичных случаях глютеновой болезни заболевание имеет хроническое течение с периодами обострения и ремиссии.

Первые признаки целиакии появляются у ребенка во втором полугодии жизни после введения прикормов, в состав которых входит глютен злаков (манной, пшеничной, овсяной каш).

Если ребенок находится на искусственном вскармливании смесями, содержащими пшеничную, муку, то симптомы болезни проявляются раньше. От момента введения в питание ребенка глютенсодержащих продуктов до появления симптоматики проходит обычно 4—8 недель.

Основными признаками глютеновой болезни являются дистрофия потеря в весе и отставание в росте, диарея, стеаторея (наличие нерасщепленных жиров в кале) и поражение центральной нервной системы. Клиника целиакии развивается постепенно. Сначала у ребенка снижается аппетит, появляются вялость, слабость, частые срыгивания. В дальнейшем срыгивания переходят в рвоту, развивается диарея.

Кал при целиакии резко зловонный, обильный, пенистый, бледный с сероватым оттенком, блестящий. Ребенок перестает прибавлять в весе, а затем масса тела у него снижается. Дети сильно отстают в росте. Живот увеличен, что в сочетании с тонкими конечностями придает ребенку характерный внешний вид — «рюкзак на ножках». Выражение лица ребенка грустное, мимика скудная («несчастный вид»).

Читайте также:  Тремор у детей: у грудничков и старше, рук, ножек, почему возникает

Со временем поражаются и другие органы системы пищеварения — печень, поджелудочная железа, двенадцатиперстная кишка. Может развиваться цирроз печени. Отмечается умеренное увеличение в размерах печени и селезенки. Нарушение ферментообразующей функции поджелудочной железы приводит к еще большему угнетению процесса пищеварения.

Возможно развитие вторичной недостаточности инсулина, чем объясняются симптомы сахарного диабета (повышенное выделение мочи и жажда) в период обострения болезни. Страдают все виды обмена веществ, особенно белкового. Развивается дефицит аминокислот, снижается концентрация общих липидов, холестерина и увеличивается количество кетоновых тел в сыворотке крови.

Обменные нарушения проявляются рахитом, полигиповитаминозами, анемией. У детей может возникать облысение волосистой части головы (алопеция), часты переломы трубчатых костей. Развивается вторичное иммунодефицитное состояние, дети подвержены частым простудным заболеваниям, которые протекают более тяжело и длительно.

У всех детей наблюдаются расстройства центральной нервной системы (обменно-токсическая энцефалопатия), дети раздражительны, капризны, отстают в психомоторном развитии. Для подтверждения диагноза целиакии применяют провокационный тест с глютеном и исследование биоптата слизистой оболочки двенадцатиперстной или тощей кишки.

Основным методом лечения глютеновой болезни является диетотерапия — исключение из питания больного ребенка всех продуктов, содержащих глютен (хлеба, хлебобулочных, кондитерских и макаронных изделий, манной, овсяной, перловой, пшеничной и ячневой круп и каш промышленного производства из этих круп).

Так как мука и другие продукты переработки глютенсодержащих злаковых культур нередко добавляются в состав колбас, сосисок, сарделек, мясных и рыбных консервов (в том числе и предназначенных для детского питания), их тоже исключают из рациона ребенка.

В острый период заболевания используют также ферменты, витамины, пробиотики.

При крайне тяжелых формах целиакии и низкой эффективности диетотерапии применяют глюкокортикоиды (гормоны) коротким курсом с постепенной отменой в последующем.

Родители должны помнить о том, что безглютеновую диету соблюдать следует пожизненно, даже при полном исчезновении признаков заболевания.

Несоблюдение диеты может привести к более тяжелому рецидиву заболевания, и возникшие нарушения тяжело будет компенсировать.

Кишечная форма муковисцидоза

Генетический дефект при этом наследственном заболевании нарушает обратное всасывание хлорида натрия всеми экзокринными железами, в результате чего их секрет становится вязким, густым, отток его затруднен.

Секрет застаивается в выводных протоках желез, они расширяются, и образуются кисты. Происходит гибель железистых клеток. Чаще всего встречаются кишечная и легочная форма муковисцидоза, при которых преимущественно поражаются соответственно железы кишечника или бронхов.

Могут встречаться комбинированные формы. Поражение желез кишечника при муковисцидозе приводит к тому, что значительно нарушаются процессы переваривания и всасывания компонентов пищи (синдромы мальдигестии и мальабсорбции).

В большей степени страдает переваривание жиров, что связано с угнетением ферментативной активности поджелудочной железы, которая тоже страдает при муковисцидозе.

У новорожденных кишечная форма муковисцидоза может проявиться мекониальным илеусом — кишечной непроходимостью в результате закупорки просвета кишечника густым и вязкиммеконием. В норме у новорожденных меконий должен отходить в первые сутки жизни.

Если этого не происходит, должна возникать настороженность в отношении муковисцидоза, тем более, если у родителей или близких родственников ребенка имеются признаки этого заболевания.

Осложнениями мекониального илеуса являются перфорация (образование отверстия) стенки кишечника и развитие тяжелого состояния — мекониального перитонита (воспаление брюшины).

На первом году жизни у ребенка с муковисцидозом, несмотря на хороший уход, рациональное вскармливание и хороший аппетит, плохо нарастает масса тела. Особенно ярко признаки муковисцидоза проявляются при переходе от грудного на смешанное или искусственное вскармливание.

Характерен внешний вид детей, больных муковисцидозом: «кукольное» лицо, деформированная грудная клетка, большой вздутый живот, часто — пупочная грыжа. Конечности худые, отмечается деформация (утолщение) концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек. Кожа сухая, ее цвет серовато-землистый.

Стул ребенка обильный, жидкий, сероватого цвета, со зловонным специфическим запахом прогорклого жира («мышиный запах»), жирный и блестящий, плохо смывается с горшка и пеленок. Часто встречается симптом «проскальзывания», когда стул у ребенка возникает сразу же после кормления.

В некоторых случаях могут быть запоры, замазкообразная консистенция стула или выходу разжиженного кала предшествует выход каловой пробки. На фоне запоров часто возникает выпадение слизистой оболочки прямой кишки (как правило, хирургической коррекции в этом случае не требуется).

Иногда не переваренный жир вытекает из заднего прохода ребенка в виде маслянистой жидкости, оставляя на пеленках жирный след. Если дефекация и мочеиспускание происходят одновременно, на поверхности мочи плавает жир в виде маслянистых пленок.

Вследствие постоянного длительного нарушения процессов пищеварения ребенок на фоне обычно хорошего или повышенного аппетита худеет (вплоть до развития тяжелых форм истощения), появляются признаки недостаточности различных витаминов (полигиповитаминоз) страдают обменные процессы. Дети отстают в физическом развитии.

Диагностика муковисцидоза проводится при помощи исследования кала (определение непереваренных остатков пищи), определения трипсина в кале, потовых проб (в потовой жидкости определяют содержание натрия и хлора) и при помощи специфического генетического исследования с идентификацией мутантного гена.

Лечение при кишечной форме муковисцидоза направлено на улучшение процессов пищеварения. При тяжелом и средне-тяжелом состоянии ребёнка, когда синдром мальабсорбции сочетается с обезвоживанием и выраженным токсикозом, диету начинают с водно-чайной паузы. Ребенка отпаивают из расчета 100—150 мл/кг массы в сутки 5%-ным раствором глюкозы, регидроном, зеленым чаем и т. д.

При тяжелом состоянии глюкозо-солевые растворы вводят также внутривенно капельно. В стационаре в острый период назначают гормональную терапию коротким курсом, витамины. После снятия обострения ребенок переводится на диету с частотой кормления 8—10 раз в сутки. Дети первого года жизни продолжают получать грудное молоко, которое является для них оптимальным видом пищи.

При искусственном вскармливании предпочтение должно отдаваться смесям, которые содержат жиры в виде среднецепочечных триглицеридов. Эти компоненты жиров не требуют для своего переваривания участия ферментов поджелудочной железы и поэтому легко всасываются.

После введения прикормов и в последующей жизни диета ребенка должна включать минимальные количества жиров и большие количества белка. Больные муковисцидозом нуждаются в повышенном количестве белка, так как он теряется в значительном объеме из-за синдрома мальабсорбции. Поэтому в питание ребенка с 7-месячного возраста необходимо включать такие высокобелковые продукты, как мясо, рыбу, яйцо и творог. Кроме диеты назначаются индивидуально подобранные дозировки ферментных препаратов. Для нормализации кишечного биоценоза применяют препараты нормальной кишечной флоры курсами по 2—3 месяца и более. Проводятся курсы витаминотерапии. Родителям следует внимательно следить за состоянием ребенка, а если в семье имеются указания на возможное наличие заболевания у родственников (сами родители могут быть и здоровы) — информировать об этом педиатра.

Источник: https://www.imma.ru/polezno/pediatriya/fermentnaya-nedostatochnost-u-detei

Если у ребенка ферментная недостаточность

Ферменты (энзимы) представляют собой биологически активные вещества белковой природы, которые выполняют в организме функцию биологических катализаторов тех или иных процессов. Группа пищеварительных ферментов участвует в расщеплении пищевых веществ в просвете пищеварительного тракта.

Недостаточное производство или низкая активность тех или иных пищеварительных ферментов у детей приводит к нарушению процессов переваривания и всасывания компонентов пищи. Это, в свою очередь, обусловливает дефицит жизненно важных веществ в организме ребенка, замедление его физического и нервно-психического развития, нарушение обменных процессов и возникновение вторичных заболеваний.

Недостаточность тех или иных ферментов может носить врожденный или приобретенный характер. В первом случае фермент не вырабатывается вследствие «неправильной» генетической программы.

Во втором – нехватка ферментов является результатом неблагоприятного воздействия на организм различных внешних факторов: перенесенных инфекций, дефицита витаминов, микроэлементов и белка в рационе ребенка, неблагоприятной экологической обстановки и др.

Наиболее частыми симптомами ферментной недостаточности в кишечнике являются: жидкий стул, вздутие и боли в животе, тошнота, периодически – рвота, нередко – снижение аппетита, общая слабость, похудение, снижение физической активности, отставание в росте (при тяжелых формах). Диагноз ферментной недостаточности устанавливается врачом после тщательного осмотра ребенка, с учетом результатов анализов кала (копрологии, исследования на дисбактериоз, лямблиоз, гельминтозы) и пр. Необходимо исключить наличие кишечной инфекции.

Чаще всего обнаруживается недостаточность ферментов в раннем возрасте, переваривающих углеводы (сахара).

При отсутствии или недостаточной активности фермента, принимающего участие в расщеплении того или иного углевода, не всосавшиеся и оставшиеся в просвете кишечника продукты распада сахаров способствуют выходу воды и электролитов в просвет кишечника (так называемый осмотический понос), стимулируют моторику верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Кроме того, избыток углеводов поступает в толстую кишку. Здесь они активно расщепляются кишечной микрофлорой с образованием органических кислот, газообразного водорода, метана, углекислого газа и воды, что вызывает вздутие живота, колики, усиленные сокращения кишки. У ребенка появляется частый (8–10 раз в сутки и более) жидкий, пенистый стул с кислым запахом, оставляющий большое водянистое пятно на пеленке.

Лактазная недостаточность

Это наиболее частая форма дисахаридазной недостаточности (дисахаридазы – ферменты, расщепляющие дисахариды – простые сахара). Лактазная недостаточность развивается в результате снижения или полного отсутствия фермента лактазы в тонкой кишке.

Различают первичную лактазную недостаточность, связанную с врожденной ферментативной недостаточностью, и вторичную, которая развивается вследствие повреждения клеток слизистой оболочки пищеварительного тракта при инфекционных, воспалительных, аутоиммунных заболеваниях кишечника (аутоиммунными называются серьезные патологические состояния, связанные с повреждением тканей и органов собственной иммунной системой).

Первичная лактазная недостаточность

Наиболее часто педиатры встречаются с гиполактазией у детей первых месяцев жизни. Клинические симптомы (метеоризм, колики, диарея) появляются у ребенка обычно на 3–6‑й неделе жизни, что, по-видимому, связано с нарастанием употребляемого ребенком объема молока или молочной смеси.

В анамнезе у таких детей, как правило, имеются указания на осложненное течение беременности и родов, а у ближайших родственников нередко выявляются признаки лактазной недостаточности взрослого типа (непереносимость молока, проявляющаяся послаблением стула после его употребления и нередко сопровождающаяся отвращением к молочным продуктам).

Читайте также:  Спазмы и повышение температуры в конечностях при дцп и эпилепсии

Следует отметить, что клиническая картина заболевания у каждого ребенка индивидуальна и может несколько отличаться, иногда могут иметься только отдельные симптомы. Однако всегда прослеживается четкая связь клинической картины заболевания с употреблением молочного продукта (грудное молоко, молочные смеси).

Проявления лактазной недостаточности зависят не только от степени снижения ферментативной активности слизистой оболочки кишечника, но и от уровня лактозы в пище (так, в грудном молоке уровень лактозы высок всегда, но он может становиться еще выше при употреблении матерью сладостей).

Большое значение играют состояние микробиоценоза кишечника (полезные кишечные бактерии помогают расщеплять молочный сахар), центральной нервной системы, а также индивидуальная чувствительность кишечника ребенка к дискомфорту.

У большей части детей патологические симптомы исчезают к 5–6 месяцам (к моменту введения прикорма) и в дальнейшем не прослеживаются.

В 3–5 лет может проявиться так называемый «взрослый тип» первичной лактазной недостаточности с поздним началом, при котором клинические проявления непереносимости лактозы выражены в более легкой степени.

После употребления молочных продуктов у больных появляются вздутие живота, тошнота, урчание в кишечнике, колики, метеоризм, кашицеобразный или водянистый кислый стул.

Дети отказываются от молочных продуктов, жалуются на общую слабость.

Вследствие постоянного ограничения молочных продуктов часто развивается дефицит кальция, что требует его дополнительного введения в организм в виде лечебных препаратов.

Диагноз лактазной недостаточности устанавливается врачом на основании клинической картины и результатов исследований. На начальном этапе определяют количество углеводов в анализе кала.

Это исследование не дает ответа на вопрос, какие именно углеводы не перевариваются организмом ребенка и в чем причина патологического состояния.

Однако копрологическое исследование широко доступно, быстро выполняется и позволяет понять, есть ли вообще нарушение переваривания углеводов и их всасывания.

Если ребенок грудного возраста получает только грудное молоко (смесь), основным углеводом которого является лактоза, то копрологического исследования может быть достаточно для подтверждения дефицита лактазы. Однако существуют и более специфичные тесты.

Нагрузочный тест с лактозой заключается в определении уровня глюкозы в крови через определенное время, после употребления ребенком лактозы. Упрощенно говоря, если уровень глюкозы в крови не повышается, значит, лактоза не переварилась (не расщепилась до глюкозы) и, соответственно, не всосалась в кровь.

Достоверным методом диагностики лактазной недостаточности считается определение активности фермента в маленьком фрагменте слизистой оболочки кишечника.

Но используют этот метод достаточно редко, так как он связан с необходимостью введения зонда в кишечник ребенка и забора небольшого фрагмента слизистой для исследования (это называется биопсией).

Кроме того, могут проводиться исследования кала на дисбактериоз – нарушение нормальных соотношений микрофлоры кишечника, лямблиоз – заболевание, вызванное простейшими микроорганизмами – лямблиями, гельминтозы – паразитическими червями. При подозрении на аллергическую природу заболевания может проводиться исследование крови на специфические антитела к компонентам пищи и т. д.

Несмотря на то, что 80–85 % углеводов грудного молока составляет лактоза, желательно сохранить грудное вскармливание. При этом врач назначает ребенку заместительную терапию ферментными препаратами. При смешанном и искусственном вскармливании используют специальные лечебные смеси с пониженным содержанием лактозы.

Блюда прикорма детям первого года жизни с лактазной недостаточностью готовят не на молоке, а на той низко- или безлактозной смеси, которую получает ребенок.

Первым основным прикормом целесообразно выбрать кашу (рисовую, кукурузную, гречневую), так как дети с лактазной недостаточностью, как правило, отстают в физическом развитии и имеют дефицит веса.

Далее вводят пюре из овощей с негрубой растительной клетчаткой (цветная капуста, кабачок, тыква, морковь) с добавлением растительного масла. Через 2 недели вводят мясное пюре.

Разрешаются фруктовые пюре или печеное яблоко, которые вводят в рацион после привыкания к овощам, кашам и мясным продуктам (но не ранее чем через две недели от введения последнего прикорма). У детей второго полугодия жизни возможно использование молочных продуктов, где содержание лактозы незначительно: сливочного масла – с 8 месяцев, кефира и творога – с 9 месяцев, но только при условии их нормальной переносимости. После 1 года можно вводить твердые сорта сыра.

Вторичная лактазная недостаточность

Этот вид лактазной недостаточности составляет 50–80 % всех ее проявлений и может выявиться в любом возрасте. При вторичной гиполактазии все симптомы носят временный характер. Основными причинами развития вторичной лактазной недостаточности являются:

  • аллергия к белкам коровьего молока;
  • дисбактериоз кишечника;
  • лямблиоз кишечника (заболевание, вызванное лямблиями – жгутиковыми микроорганизмами, колонизирующими тонкий кишечник);
  • глистные инвазии (заболевания, вызванные паразитами);
  • острые кишечные инфекции (воспалительные заболевания бактериальной  и вирусной природы);
  • хронические воспалительные заболевания толстой кишки, например хронический колит.

Высокая частота распространенности вторичной лактазной недостаточности объясняется нарушениями ферментативной активности клеток, вырабатывающих лактазу, на фоне воздействия инфекционного фактора. Полное восстановление лактазной активности после перенесенной кишечной инфекции в среднем происходит только через год.

Для диагностики вторичной лактазной недостаточности необходимо исследование кала на содержание углеводов. По показаниям могут назначаться нагрузочные тесты, описанные выше, и другие анализы. Однако чаще диагноз вторичной лактазной недостаточности не требует дополнительного подтверждения, так как очевидна связь нарушения усвоения лактозы с тем или иным поражением желудочно-кишечного тракта.

Лечение вторичной лактазной недостаточности начинают с устранения ее непосредственной причины, т. е. борьбы с основным заболеванием. В течение периода непереносимости молока и молочных продуктов их максимально исключают из рациона. В качестве замены можно использовать безлактазные молочные смеси.

Их добавляют в различные блюда (например, каши), используют самостоятельно. После ликвидации причины через 3–4 недели начинают постепенно вводить молочные продукты, начиная с творога, твердых сортов сыра, кефира.

Введение молочной продукции осуществляется под контролем самочувствия малыша и анализов кала.

Недостаточность сахаразы-изомальтазы

При врожденной недостаточности сахаразы-изомальтазы снижение синтеза соответствующего фермента не является жизненно опасным состоянием.

Заболевание впервые проявляется при введении в рацион ребенка сахарозы (фруктовые соки, пюре), реже – крахмала и декстринов (каши, картофельное пюре) в виде поноса с возможным обезвоживанием (уменьшением количества жидкости в организме до уровня, опасного для здоровья ребенка).

Следует отметить, что с возрастом дети нередко приобретают способность переносить все возрастающие объемы крахмала и сахарозы несмотря на низкую активность фермента, что связывают с увеличением всасывательной поверхности слизистой оболочки пищеварительного тракта.

Часто у больных развивается отвращение к сладким блюдам, фруктам, крахмалистым продуктам, то есть происходит саморегуляция поступления сахарозы в организм ребенка.

После клинического осмотра ребенка ему назначают исследование кала на содержание углеводов, нагрузочные тесты с сахарозой (проводятся по тем же принципам, что и нагрузочные тесты с лактозой).

Исследование активности фермента в биоптате (небольшом кусочке слизистой) дает однозначный ответ на вопрос о том, существует ли недостаточность сахаразы-изомальтазы у больного.

Однако применяют этот метод достаточно редко.

Любое повреждение эпителия кишки может привести к вторичной недостаточности сахаразы-изомальтазы (кишечная инфекция, лямблиоз и др.), но при этом активность фермента не падает до того крайне низкого уровня, какой бывает при первичной недостаточности.

Основой диетотерапии является исключение сахарозы и иногда – снижение количества крахмала и декстринов в рационе. 

При первичной (врожденной) недостаточности сахаразы-изомальтазы дети, как правило, хорошо переносят лактозу. Поэтому предпочтительно максимально долгое сохранение грудного вскармливания (основной сахар грудного молока – лактоза).

При искусственном вскармливании необходимо использовать детскую молочную смесь с лактозным углеводным компонентом.

При вторичной (постинфекционной) недостаточности сахаразы-изомальтазы также возникает дефицит лактазы и формируется сочетанная дисахаридазная недостаточность.

Дети с недостаточностью сахаразы-изомальтазы не переносят фрукты, ягоды, овощи, соки с высоким содержанием сахарозы (персики, абрикосы, мандарины, апельсины, дыня, репчатый лук, свекла, морковь), а также продукты, богатые крахмалом (каши, картофель, хлеб, кисели).

Поэтому введение прикорма рекомендуется начинать с пюре из овощей, практически не содержащих сахарозу и крахмал. К таким овощам относятся цветная капуста, брокколи, брюссельская капуста, шпинат. В возрасте старше 1 года к этим овощам можно добавить зеленый горошек, стручковую фасоль, помидоры.

Такие ягоды, как вишня, клюква, облепиха, практически не содержат сахарозу и хорошо переносятся больными детьми. Подслащивать пищу можно глюкозой или фруктозой.

Так как с возрастом проявления сахаразной недостаточности уменьшаются, обычно уже на втором году жизни ребенка удается расширить рацион за счет введения умеренного количества крахмалосодержащих продуктов (каши, макаронные изделия, картофель).

При вторичной непереносимости сахарозы продолжительность ее исключения из рациона зависит от тяжести основного заболевания и успехов его лечения. Обычно, если с основным заболеванием (причиной) удалось успешно справиться и наступило выздоровление, через 10–15 дней можно начинать постепенно вводить продукты, содержащие сахарозу, в меню малыша.

Ферментная недостаточность: Целиакия

Это поражение слизистой оболочки тонкой кишки у генетически предрасположенных лиц под влиянием белков (проламинов) зерна некоторых злаковых культур: глиадина пшеницы, секалина ржи, хордеина ячменя, авенина овса. В медицинской литературе токсичные для больных целиакией белки злаковых принято объединять термином «глютен».

Целиакия характеризуется стойкой, пожизненной непереносимостью глютена. При данном заболевании имеется дефицит кишечных ферментов, расщепляющих глютен, в результате чего продукты его распада оказывают повреждающее действие на слизистую оболочку тонкой кишки.

Существенную роль играет патологическая иммунная реакция организма на глютен, обусловливающая развитие болезни.

Диагноз окончательно устанавливается после проведения эндоскопического исследования кишечника (введения в кишечник оптического зонда) с биопсией (взятием для исследования кусочка слизистой оболочки).

Единственным методом лечения заболевания и профилактики осложнений при целиакии является строгая и пожизненная безглютеновая диета.

Из рациона исключаются все продукты и блюда, имеющие в составе пшеницу, рожь, ячмень и овес, а также продукты промышленного производства, в которые глютенсодержащие компоненты входят в виде добавок – загустителей, формообразователей, стабилизаторов.

В питании могут использоваться только те промышленные продукты, на упаковке которых указано, что они не содержат глютен. Нетоксичными злаковыми при целиакии считаются рис, гречиха, кукуруза. Исключаются пшеничная, манная, ячменная, перловая, ячневая, овсяная каши; геркулес, толокно, ржаные хлопья.

Запрещены блюда из пшеничной, овсяной и ржаной муки, а также отруби из этих круп. Дети с целиакией не должны получать хлеб, сушки, сухари, всевозможные лепешки и сдобу, а также макаронные изделия.

Безопасными являются мука и крахмалы, приготовленные из картофеля, тапиоки, маниоки, батата, бобов, гороха, сои, различных орехов. При покупке детского питания следует очень внимательно изучать состав каждого продукта. Даже минимальное содержание манной крупы, пшеничной или овсяной муки и т. п. в консервах для детского питания (овощных, фруктовых, мясных и рыбных) недопустимо.

Состав рациона больного целиакией строится на основании общих принципов: углеводный компонент составляют за счет переносимых круп, картофеля, бобовых, овощей, фруктов и ягод; белковый и жировой – за счет мяса, яиц, рыбы, молочных продуктов, растительного и сливочного масел.

Первыми признаками эффективности фармакологического лечения и диетотерапии целиакии являются улучшение эмоционального тонуса, аппетита и начало прибавки в весе, чего следует ожидать через 1–2 недели лечения.

В заключение хотелось бы отметить, что соблюдение диеты, назначенной врачом, при различных видах ферментной недостаточности является главной и неотъемлемой частью лечения.

Исключенные из рациона продукты обязательно должны восполняться за счет других категорий таким образом, чтобы энергетическая ценность пищи и состав питательных веществ в рационе были приближены к возрастной норме.

Соблюдение предписанных правил питания помогает устранить неприятные симптомы, избежать отрицательных последствий и подготовить организм малыша к постепенному расширению рациона, если это позволит состояние здоровья.

Источник фото: Shutterstock

Источник: https://www.2mm.ru/malysh/zdorove-rebenka/968/esli-u-rebenka-fermentnaya-nedostatochnost

Ссылка на основную публикацию